弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南血栓和止血国际协会血栓和止血国际协会(ISTH)(ISTH)青岛三医.郭勇DICDIC概念：概念：DIC是一种在某些严重疾病基础上，致病因素引起机体凝血系统激活，血小板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低，并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血综合征。病理生理特征：病理生理特征：•体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶的过度生成为特征。凝血和抗凝平衡破坏!!凝血酶原凝血酶原激活物形成激活物形成凝血酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成ⅩⅩa凝血酶原凝血酶(+CaⅤ2++PL)纤维蛋白原纤维蛋白ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ（TF）TF-Ⅶ、Ca2+内凝系统内凝系统外凝系统外凝系统凝血的过程凝血的过程：三阶段：三阶段凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程DICDIC相伴的潜在疾患相伴的潜在疾患临床特点：临床特点：①出血②器官功能障碍③休克④微血管病性溶血性贫血DICDIC临床表现频率临床表现频率•临床表现各异，根据6组报道平均发生率(WilliamsHematology-6thEdition，Table126-2)–1.出血表现：77.3%–2.肾损害：46.4%–3.呼吸道表现：42.2%–4.肝损害：39.5%–5.休克：34.5%–6.CNS表现：22.8%–7.血栓栓塞：22.2%–8.肢端苍白：6.8%–9.其它DICDIC诊断：诊断：•没有单一的检验可确立或除外DIC的诊断,需对临床征象和检验结果作全面评估。•临床疑似应得到可靠的实验检验的支持。•DIC是极度的动态状况,应作动态检验跟踪。潜在的疾患对实验结果可能会有影响。已知存在与DIC相关潜在临床病变的患者大多数患者对诊断需采取重复检验。DICDIC诊断：诊断：•综合分析5个DIC患者组的报道,总数>900例实验室异常率的程序为：血小板减少、纤维蛋白裂解产物FDP增高、PT延长、aPTT延长和纤维蛋白原减低。•1.血小板计数：血小板数减少或明显的下降趋向是反映DIC的敏感征象，高至98%的DIC病例具血小板减少的征象,将近50%的病例血小板数<50×109/L。低血小板数与凝血酶生成的标记呈强相关,因为凝血酶诱导血小板聚集是造成血小板。•2纤维蛋白裂解产物和D2二聚体除了DIC之外许多潜在病变如创伤、近期手术或静脉血栓栓塞等与包括D2二聚体在内的纤维蛋白裂解产物（FDP）增高有关。亦因FDP由肝脏代谢,由肾脏分泌,肝肾损害可影响其水平。因此,FDP包括D2二聚体不应该视为DIC独一无二的确诊试验。而当D2二聚体水平增高合并血小板数减少和凝血时间改变时则是DIC诊断有用的指标。•3PT和aPTTPT或aPTT在病程中大约50%～60%的DIC病例是延长的。这主要归之于凝血因子的消耗和合成受损。近半数的DIC患者PT和aPTT正常甚或缩短。•4纤维蛋白原纤维蛋白原测定于DIC诊断已广泛应用,但事实上对大多数病例并不是很有助。多达57%的DIC患者其纤维蛋白原水平可能正常。为提供诊断线索连续测定纤维蛋白原更为有用。ISTHDICISTHDIC积分系统：积分系统：难以区分的疾病难以区分的疾病--TTP--TTP•血栓性血小板减少性紫癜：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3：1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30％～60%。遗传性先天性TTP（2%~3%）:遗传性vWF-CP基因缺乏TTP特发性TTP（大多数）：无病因可寻。获得性继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移植与妊娠等。继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。•血小板减少性出血•微血管性溶血性贫血（MAHA）•复杂多变的神经系统症状•肾脏损害•发热经典五联征:TTPTTP•五联征(20%~40%)•三联征(血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状)(60%~80%)TTPTTP•神经系统症状表现多样，包括头痛、举止异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有35%TTP患者不出现神经症状或体征。TTPTTP诊断标准诊...
