神经母细胞瘤神经母细胞瘤章丘市人民医院放疗科章丘市人民医院放疗科田静田静一、一、概述概述神经母细胞瘤神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的的3030年中，婴儿型或早期年中，婴儿型或早期NBNB预后有了明显的改善，但大预后有了明显的改善，但大年龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在年龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NBNB中有许多因素中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。NBNB是一种是一种儿童儿童常见的实质性常见的实质性肿瘤肿瘤,,占所有儿童肿瘤的占所有儿童肿瘤的88%%～～10%10%，主要起源于肾上腺，主要起源于肾上腺,,但也可起源于但也可起源于肾上腺肾上腺外的外的交感神经交感神经的其他部分的其他部分,,包括包括腹膜腹膜后或胸部后或胸部..约约75%75%的神经母细胞瘤患者在的神经母细胞瘤患者在55岁以下岁以下..某些某些患者患者有有家族家族倾向性倾向性..大约大约65%65%的肿瘤起源于腹的肿瘤起源于腹部部,15%~20%,15%~20%起源于胸部起源于胸部,,其余其余15%15%起源于不起源于不同的部位，例如颈部同的部位，例如颈部,,骨盆等骨盆等..原发于原发于中枢神经系统中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见的神经母细胞瘤极少见..许多神许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺经母细胞瘤产生儿茶酚胺,,可测得患儿尿中儿可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高茶酚胺分解产物浓度升高..故为分泌型肿瘤。故为分泌型肿瘤。神经节瘤一般发生于成人神经节瘤一般发生于成人,,是一种充分分化的是一种充分分化的,,良性的良性的,,不同于神经母细胞瘤的肿瘤不同于神经母细胞瘤的肿瘤..二、病因二、病因属胚胎性肿瘤，多位于属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球大脑半球。。发病机制：发病机制：NBNB来自起源于神经嵴的原始多能交来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后行后细胞的分化细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同程度、类型及移行部位形成不同的的交感神经系统交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。肾上腺嗜铬细胞。NBNB组织学组织学亚型与交感神经系统亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NBNB分分成成33型即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、型即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞神经节细胞瘤，这瘤，这33个类型反应了个类型反应了NBNB的分化、成的分化、成熟过程。典型的熟过程。典型的NBNB由一致的小细胞组成，约由一致的小细胞组成，约1515%%～～50%50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。网。另一种完全分化的、良性另一种完全分化的、良性NBNB为神经节细胞为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及SchwannSchwann细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间，细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。含有神经母细胞和节细胞混杂成分。三三..病理病理和预后有关的指标有：铁蛋白、和预后有关的指标有：铁蛋白、LDHLDH、、NSENSE，如，如果这些指标升高，则预后可能较差；果这些指标升高，则预后可能较差；N-mycN-myc有扩有扩增时，往往肿瘤生长较快、预后较差；有第增时，往往肿瘤生长较快、预后较差；有第11号染色体号染色体短臂异常时，预后往往较差。第短臂异常时，预后往往较差。第11号染号染色体和色体...
