1儿童非癫痫性发作儿童非癫痫性发作蚌埠医学院第一附属医院刘晓林2发作性疾病发作性疾病•一、概念:临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常,而发作间期一切正常者,称为发作性疾病或发作性事件。•二、临床特点:反复发作性、短暂性、相对刻板性3发作性疾病发作性疾病•二大类:•一、癫痫性:由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神经功能异常,称为癫痫性发作;•二、非癫痫性:由多种原因引起的机体功能异常表现,类似于痫性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电,临床上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件。4发作性疾病发作性疾病•与癫痫发作相比,非癫痫发作性疾病更为常见,尤其在儿童•据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中,有18%~23%的患儿被证实为非癫痫发作性疾病,•5%~20%非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。•重点在儿童5儿童非癫痫性发作儿童非癫痫性发作•是指一大类短暂的发作性异常行为,不伴有同步异常脑电活动。6儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•(一)按年龄阶段分类儿童NES各年龄阶段的临床表现形式是不同的。•1.新生儿期:常见的NES•周期性呼吸(periodicbreathing)、•非惊厥性呼吸暂停(nonconvulsiveapnea)、•颤动(jitteriness)、•过度惊吓反应症(startledisease)、•新生儿姿势性或其他非癫性发作(neonatalposturingandothernonepilepticepisodes)等。7儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•2.婴幼儿期:常见的NES为•非癫痫性强直样发作(nonepileptictonicseizure)、•良性非癫痫性婴儿痉挛(benignnonepilepticinfantilespasms)、•颤抖发作(shudderingattacks)、•屏气发作(breathholdingattacks)、•情感性交叉擦腿动作(masturbation)、•婴儿手足搐搦症(infantiletetany)等。8儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•3.学龄前及学龄期:常见的NES•为睡眠障碍(sleepdisor2ders)、•抽动障碍(ticdisorders)、•暴怒发作(rageattacks)、•其他发作性疾病[如偏头痛、晕厥及癔症性发作(hysteriaattacks)]9儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•(二)按病因分类病因多种多样,•1、躯体性NES——由生理性因素所致;包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头痛(migraine)、晕厥(syncope)、短暂性脑缺血发作(bansientischemicattacks)等。•2、心因性NES——由心理性因素所致:包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性发作、情绪障碍(emotionaldisorders)等。•在儿科临床上,心因性NES有增多趋势,且往往被误诊为癫痫10儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•(三)按发作性质分类•根据发作性事件的性质,可将NES分为3类。•1.功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变,•主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、抽动障碍、运动障碍等。•2.心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。•3.生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表现,随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫性强直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应(startleresponses)、清醒时的局部肌阵挛(localizedmyoclonusduringwakefulness)等。11儿童非癫痫性发作:分类儿童非癫痫性发作:分类•(四)其他•1、缺氧发作性疾病(anoxichypoxiaparoxysmaldisorders)、•2、精神性发作事件(psychogenicparoxys2malevents)、•3、睡眠期间发生的发作性事件(paroxysmalevents•occurringduringsleep)、•4、运动发作性事件(paroxysmaleventsof•movements)•5、其他发作性症状(otherepisodicsymptoms)12非癫痫性发作事件的诊断非癫痫性发作事件的诊断•没有单一的临床或EEG标准足以明确NES诊断•一、临床发作特点,•二、结合EEG监测,•三、全面分析为基础•四、必要的鉴别诊断13儿童非癫痫性发作:诊断儿童非癫痫性发作:诊断•一、NES临床发作特点•1、共同特点•1.发作形式多样且不固定;•2.发作时间通常较癫痫发作为长;•...