神经肌肉接头与肌肉病VIP免费

神经-肌肉接头和肌肉疾病2011级临床医学七年制张梦晨病例1患者女，71岁主诉：肢体无力1月并喘憋10天病例1现病史：患者于1个月前出现全身无力，行走及上楼费力，洗衣服费力，咀嚼食物费力，10天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶哑。既往史：视物重影病史，曾服药物（具体不祥）病例1入院查体：体温36度，脉搏60次/分，血压139/60mmHg，神志清，语言清，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力4级，肌张力正常，感觉正常，双侧膝反射（++），双侧病理征阴性。辅助检查暂缺。思考题初步诊断需要补充的病史、进一步的检查、以及鉴别诊断。初步诊断重症肌无力病史补充：诱因，起病方式，肌无力波动性，“晨轻暮重”现象，既往胸腺病史，自身免疫病史，家族史进一步检查：疲劳试验新斯的明试验神经肌肉电生理检查AchR抗体滴度测定胸腺CT、MRI、X线扫描检查鉴别诊断Lambert-Eaton综合症慢性炎性肌病眼肌型肌营养不良进行性球麻痹肉毒杆菌中毒治疗药物治疗：1.胆碱酯酶抑制剂：改善症状，溴吡斯的明，溴化新斯的明2.肾上腺皮质激素3.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素A4.禁用和慎用的药物胸腺治疗血浆置换静脉注射人免疫球蛋白危像的处理：保持呼吸道通畅；积极控制感染；肾上腺皮质激素；加大或停用抗胆碱酯酶药物病例2患者男，31岁，已婚，农民主诉：发作性肢体抽搐、视物模糊半月入院病例2现病史：–半月前患者出现肢体抽搐，数分钟缓解，无意识障碍，无大小便失禁。（癫痫样的表现）–视物不清，无视物发花（视力障碍）–伴头疼，数分钟缓解，头痛的部位及性质描述不清（头痛）–当地医院查颅脑磁共振示，右侧额叶及枕叶皮层异常信号，用药治疗（具体不祥），效果不佳来我院治疗（脑皮质的异常信号）–在急诊室查血糖21.9mmol/L,为进一步诊治而收住院（高血糖）–患者自幼消瘦，听力自初中减退，并戴助听器（身材瘦弱和听力障碍）病例2个人史、家族史等无异常病例2入院查体–神志清，烦躁，听力下降交流困难，查体欠合作。–四肢肌肉有萎缩，四肢有自主活动，双侧病理阴性问题入院可能的诊断进一步的检查及鉴别诊断入院可能的诊断线粒体脑肌病（MELAS）二型糖尿病？鉴别诊断肌阵挛癫痫脑梗死多发性硬化病毒性脑炎进一步的检查及鉴别诊断血液：血常规、肝肾功、血生化、凝血等乳酸、丙酮酸试验影像学：MRI（DWI）、CT脑电图肌电图眼底照相、糖耐量试验必要时肌肉活检，CK、腰穿、线粒体DNA分析其他：尿便常规，心电图等肌阵挛癫痫发作性的肌肉阵挛常伴有意识障碍、自主神经功能异常（如：呼吸停止、血压升高，唾液分泌增多等）脑电图异常肌电图：没有肌源性损害发作后期：常有大小便失禁、全身酸痛等脑梗死脑血栓：老年人好发，多有动脉粥样硬化，脑栓塞：青壮年好发，多有各种心脏病，必要时可行心脏彩超，发泡实验鉴别多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现累及部位不同，具有不同的局灶定位体征CT可有脑内低密度灶肌电图无肌源性损害无乳酸增高多发性硬化视力障碍：为常见的首发症状，多为单眼起病，重要体征之一为核间性的眼肌麻痹，旋转性眼球震颤高度提示本病四肢无力：以不对称瘫痪常见，易疲劳，病理反射常为阳性感觉异常：特征性的症状之一为Lhernitte征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部共济失调：Charcot三联征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍等脑脊液：IgG指数＞0.7，存在IgG寡克隆带且血清中没有MRI：长T1，长T2，脑白质内，垂直于侧脑室长轴的椭圆形或线条形病灶病毒性脑炎常有疱疹病史起病急骤，病情重脑实质损害的表现：精神行为异常、癫痫意识障碍、肢体瘫痪等CT、MRI脑脊液：病原学检查脑电图：弥漫性的高波幅慢波肌电图无肌源性损害，血乳酸不高等治疗目前无特效治疗办法。可长期应用维生素E、ATP、辅酶Q10和B族...