尿崩症江苏省中西医结合医院肿瘤科魏国利（weiguoli1987@163.com）病例介绍•×××，男性，44岁，患者2014年3月份因“胸闷咳嗽1月，低热多饮多尿1周”在当地医院查胸部CT：右侧胸腔积液，右肺上叶、中叶见多枚结节影，CEA：110ng/ml。2013-03-06日来我院胸外科查颅脑、胸腹部CT：1、考虑右肺癌伴右肺多发转移，纵膈、腹膜后淋巴结转移，两侧胸膜增厚转移？左侧额叶转移？查颅脑MRI:左侧额叶大片水肿，考虑转移瘤可能，在胸外科予胸腔穿刺引流，胸水中找到癌细胞结合免疫组化考虑肺腺癌，2013-03-21日起在胸外科给予”培美曲塞+卡铂“方案化疗6周期，6周期后疗效评价SD，后又给于培美曲塞单药维持1周期，末次化疗时间2013-12-10。整个治疗期间患者口渴多饮多尿症状未见好转，每日最多饮水15L左右，小便量也在15L左右，近1个月出现胸闷气喘，为进一步治疗入院。入院时患者胸闷气喘伴有胸痛，咳嗽咳少量白粘痰，口干口渴，多饮多尿，每日饮水量5-10L左右。为什么病人发病至今一直伴有口干口渴，多饮多尿？尿崩症？请内分泌科会诊什么是尿崩症？临床表现？诊断治疗？尿崩症——定义尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。可发生任何年龄，以青少年多见，男女之比2∶1。尿量超过3L/d称尿崩[1]。[1]尿崩症内分泌指南正常人血、尿渗透压及尿量的变化•血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)•24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O•禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)•24h尿量1000～2000ml•昼尿：夜尿=3～4:1•12h夜尿≤750ml•SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009•血浆AVP:2.3～7.4pmol/L•禁水后明显上升下丘脑的视上核和室旁核合成AVP下丘脑—垂体束神经垂体维持渗透压和体液容量恒定:AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流动。血管收缩:AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。记忆:存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程。促进ACTH释放:正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。微弱的催产、排乳作用AVP释放的调节•渗透压感受器（下丘脑）•容量调节（左、右心房及腔静脉、肺静脉）•压力感受器（颈A窦、主A弓）•神经调节：多种神经递质和神经多肽具有调节AVP释放的功能,乙酰胆碱、血管紧张素Ⅱ、组织胺、缓激肽、γ-神经肽•药物影响刺激AVP释放的药物：烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药抑制AVP的释放的药物:苯妥英钠、氯丙嗪乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用尿崩症的分类ADH作用部位分类中枢性尿崩：完全性和部分性肾性尿崩妊娠期尿崩症：具中枢性和肾性尿崩症特点常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高,与AVP降解增加有关。根据病因分类原发性尿崩症（特发性尿崩症）继发性尿崩症遗传性尿崩症物理性损伤原发性尿崩症占1/2～1/3：此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。通常在儿童起病。很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。继发性尿崩症发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。肿瘤：下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)胶质瘤、脑膜瘤，转移瘤(肺癌、乳腺癌、白血病、类癌等)。感染性疾病：如结核、梅毒、脑炎等；浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病（慢性进行性组织细胞增生症）；脑血管病变，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP细胞的自身抗体；Sheehan综合征等。遗传性尿崩症家族史，遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。Wolfram综合征又名DIDMOAD综合征[diab...
