骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关,但均未证实
目前普遍认为本病不是真性肿瘤,在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜
镜下见:网状骨骨小梁的大小,形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中,此组织类似结缔组织化生的结果,骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔,骨小梁紧密排列形成骨网,骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状,偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管,多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓,这可与骨化纤维瘤鉴别
三、骨纤维异常增生症有哪些症状
骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症,是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变
有单发性和多发性两种,多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损
早期大多无症状逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折,并可出现多种肢体畸形,如髋内翻、膝内翻、膝外翻等
多发性骨纤维异常增生症,还伴有以下症状:①皮肤色素沉着:为棕黄色皮肤色斑,边缘不规则,边界清楚,大小不等,不隆起
②性早熟:多见于女性,婴幼儿期即出现不规则阴道流血,并有第二性征出现