急性间歇性血卟啉病的临床观察和护理摘要:目的根据温州市第三人民医院收治的3名急性间歇性血卟啉病患者的诊治和护理过程，总结出对此病的临床观察和护理的经验，对急性发作期护理、缓解期护理、心理护理、出院后护理进行细致总结，提供临床参考。方法结合温州市第三人民医院2010-2015年收治的3名患者的临床观察和护理进行报道和分析。结果三例患者都有其特殊的临床特点和多发的临床症状，经过周详的临床观察和护理，三例患者病情都得到了控制，并顺利出院，患者出院后在医务人员的指导下和家属帮助下仍进行着院外护理。结论急性间歇性血卟啉病尚无根治方法，可针对不同阶段的临床症状进行密切临床观察和对症治疗，再适当进行心理护理，出院后仍要继续进行院外护理，才能良好地控制病情，改善生活质量。关键词：急性间歇性血卟啉病；临床观察；护理OBJECTIVE:Accordingtoourhospitalthreeacuteintermittentporphyriapatientsblooddiagnosis,treatmentandcareprocess,summeduptheexperienceofclinicalobservationandcareofthisdisease,acuteexacerbationofcare,easeofcare,psychologicalcare,meticulouscareafterdischargesummary,providedclinicalreference.Methodcombineshospitalwhere2010-2015Clinicaltreatedthreepatientsandcarecoverageandanalysis.ResultsThreepatientshavetheirspecificclinicalfeaturesandclinicalsymptomsofmultiple,throughcarefulclinicalobservationandcare,threepatientswiththediseasehavebeenbroughtundercontrol,andwasdischargedafterbeingdischargedundertheguidanceofmedicalstaffisstillengagedperfectcare.Conclusionnocureforacuteintermittentporphyries’method,closeclinicalobservationandsymptomatictreatmentforthedifferentstagesofclinicalsymptoms,andappropriatepsychologicalcare,stillcontinuetocareafterdischarge,canwellcontrolthedisease,improvelivingquality.Keywords:acuteintermittentporphyry;clinicalobservation;nursing血卟啉病又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。其中，最常见的类型即为急性间歇性血卟啉病（AIP），为一种常染色体显性遗传性疾病，是由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。临床症状有间歇性腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。此病多为个案发病，且诊断、治疗均比较困难[1]。为了提高对该病的认识，笔者结合温州市第三人民医院2010-2015年收治的3名患者的临床观察和护理进行报道，以提供临床参考。1临床资料1.1例1患者女，35岁，间断性腹痛，半个月来加重伴有便秘，曾就诊浙江省一家三甲医院诊断为“肠易激综合症”，中药治疗无效。口述腹痛发作时尿液为橘红色，有神经官能症患病史，伴有发热，入院时体温38.1℃，血压140/90mmHg，呼吸23次/分，心率110次/分，全身皮肤无黄染，心肺检查未见异常。中上腹压痛，无反跳痛和肌紧张，肠鸣音亢进。血常规：红细胞5.0×1012/L，白细胞7.0×109/L，中性粒细胞4.3×109/L；血小板186×109/L；丙氨酸转氨酶53U/L，天冬氨酸转氨酶82U/L；溶血相关实验阴性，TBIL102.0μmol/L。胃镜、心电图检查均无异常，收治入院观察。在患者腹痛时采集尿液，为橘红色，将尿液在太阳下照射半小时后尿液变为酒红色，高度怀疑血卟啉病，进一步检查。尿PBG阳性，确诊为为血卟啉病。到浙江省医学科学院生物工程研究所进行染色体检查发现胆色素原脱氨酶基因第13个外显子突变，显性遗传，进一步诊断为急性间歇性血卟啉病。1.2例2患者女，25岁，妊娠3个月，腹痛伴恶心、呕吐，无压痛反跳痛，有黄疸。反复发作癫痫，每次持续大约20S。入院时体温37.3℃，血压120/80mmHg，呼吸19次/分，心率100次/分，全尿液为红色，溶血实验阴性，排除溶血性疾病，腹部CT检查提示“肝下缘腹壁后方网膜略厚，肠管未见明显扩张”。住院前五天，均少尿，平均每天尿量250ml。询问家族史，患者承认其大姑有血卟啉病史。血铅39ng/L，排除铅中毒。发病时采集尿液在太阳下照射，尿...
