干咳呼吸困难干咳呼吸困难武丽珠武丽珠病历摘要病历摘要患者女性患者女性,71,71岁岁,,因“干咳、活动后呼吸困因“干咳、活动后呼吸困难难44个月”入院。患者入院前个月”入院。患者入院前44个月无明显个月无明显诱因出现干咳诱因出现干咳,,呈阵发性呈阵发性,,并逐渐出现活动后并逐渐出现活动后呼吸困难呼吸困难,,活动受限活动受限,,无水肿及平卧受限。无水肿及平卧受限。患者先后于两家综合医院就诊患者先后于两家综合医院就诊,,均诊断为均诊断为“肺炎”“肺炎”,,给予抗炎治疗给予抗炎治疗,,但效果不佳但效果不佳,,症状症状明显加重。既往有“脉管炎”病史明显加重。既往有“脉管炎”病史3030余年。余年。入院查体生命体征正常入院查体生命体征正常,,神志清神志清,,消瘦。浅表淋消瘦。浅表淋巴结无肿大巴结无肿大,,皮肤薄皮肤薄,,弹性差。颜面部可见广泛红弹性差。颜面部可见广泛红色斑疹色斑疹,,额部皮肤有多处白斑额部皮肤有多处白斑,,张口受限张口受限((图图1)1)。。颈静脉无怒张颈静脉无怒张,,双肺叩诊清音双肺叩诊清音,,双肺中下部可闻双肺中下部可闻及爆裂音。心界扩大及爆裂音。心界扩大,,心率心率9090次次//分分,,律齐。肝律齐。肝脾未触及脾未触及,,肾区无叩痛。双手肾区无叩痛。双手1010指末端萎缩、缺指末端萎缩、缺如如((图图2),2),双足趾垫消失双足趾垫消失((图图3)3)。。实验室检查血常规实验室检查血常规:WBC6.30×109/L,RB:WBC6.30×109/L,RBC3.72×1012/L,HB98g/L,C3.72×1012/L,HB98g/L,肝肾功能正常。肝肾功能正常。XX线胸片及肺线胸片及肺CTCT显示显示::双肺中、下野呈间双肺中、下野呈间质改变质改变((图图4)4)。。诊断分析诊断分析患者的肺部病变并非一般炎症患者的肺部病变并非一般炎症,,结合患者的体征结合患者的体征,,包括面部包括面部红斑、双指及足趾末端萎缩缺如、心脏扩大等红斑、双指及足趾末端萎缩缺如、心脏扩大等,,考虑风湿性考虑风湿性疾病和肿瘤均不能除外疾病和肿瘤均不能除外,,故下一步应检查风湿免疫系列、血故下一步应检查风湿免疫系列、血肿瘤标志物及心脏超声。肿瘤标志物及心脏超声。结果显示结果显示,,抗核抗体抗核抗体(ANA)1∶1000,Scl-70(++(ANA)1∶1000,Scl-70(+++),+),血癌胚抗原血癌胚抗原(CEA)2.03ng/ml((CEA)2.03ng/ml(正常值正常值0~4.7ng/ml)0~4.7ng/ml)。。超声心动图显示二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全超声心动图显示二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全,,心心包少量积液。包少量积液。我们进一步追问患者病史我们进一步追问患者病史,,其其3030岁左右开始出现阵发性岁左右开始出现阵发性双手指发白、发绀、疼痛。双手指发白、发绀、疼痛。44年后年后1010指末端先后溃疡、指末端先后溃疡、化脓、渐萎缩化脓、渐萎缩,,并出现颜面部红斑并出现颜面部红斑,,自觉颜面皮肤紧绷。自觉颜面皮肤紧绷。近近4040年间年间,,患者辗转于多家医院就诊患者辗转于多家医院就诊,,诊断为“脉管诊断为“脉管炎”炎”,,长期服用中药治疗。近长期服用中药治疗。近44年年,,患者逐渐出现张口困患者逐渐出现张口困难和四肢关节僵硬。难和四肢关节僵硬。根据患者的病史、症状、特征性体征及免疫指根据患者的病史、症状、特征性体征及免疫指标阳性标阳性,,最终诊断为系统性硬化病最终诊断为系统性硬化病,,继发性肺间质病变。继发性肺间质病变。系统性硬化病系统性硬化病(SSc),(SSc),亦称硬皮病、进行性硬化症亦称硬皮病、进行性硬化症,,是一种是一种病因不明的病因不明的,,以小血管功能和结构异常以小血管功能和结构异常,,皮肤、内脏纤维皮肤、内脏纤维化化,,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。该病免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。该病起病隐匿起病隐匿,,雷诺现象常为本病的首发症状雷诺现象常为本病的首发症状,90%,90%以上先于以上先于皮肤病变几个月甚至皮肤病变几个月甚至2020多年多年((大部分在大部分在55年内年内))出现。出现。因此因此,,在病变早期容易误诊为雷诺病或脉管炎。随着病情在病变早期容易误诊为雷诺病或脉管炎。随着病情的发展的发展,,受累脏器、系统的增加受累脏器、系统的增加,,又容易误诊为皮肤病、又容易...
