衰竭,平均存活时间很短,大部分在1~2个月死亡
绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1d至几周
半数以上的病人突然发热、干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难,可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫感;多数病人很快出现杵状指(趾)
双肺底可闻及散在的细捻发音
抗生素治疗无效,多于数周至数月内死亡
实验室检查不具有特异性:外周血WBC可增高,少数有嗜酸细胞轻度增高,血沉多加快,IgG和IgM常增高,血气分析多提示Ⅰ型呼吸衰竭,偶见Ⅱ型
本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能,并与相应疾病作出鉴别,明确诊断依赖临床资料和外科肺活检
3放射影像学诊断AIP的影像学表现并不具备特异性
在早期,部分患者的胸部平片可以正常,多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影,此时与支气管肺炎不易鉴别
随着病情的进行性加重,双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影,并逐渐扩展至中上肺野,尤以外带明显,但肺尖部病变少见
肺门淋巴结不大
偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚
胸部CT多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变,或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影,偶见细小蜂窝样影像
HRCT对AIP的诊断不具有特异性,不过仍作为常规的检查手段,对AIP的患者及时进行HRCT检查,至少对于指导开胸肺活检的取样部位、尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施是有益的
4病理诊断AIP的病理改变以DAD为特征,病理表现为DAD的疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、风湿病和血管炎等
除了临床鉴别之外,病理上还要注意除外UIP、DIP和NSIP
其共同特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束,而活化的纤维母细胞很少出现,甚至没有
这与AIP的表现正