衰竭,平均存活时间很短,大部分在1～2个月死亡。绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1d至几周。半数以上的病人突然发热、干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难,可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫感;多数病人很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的细捻发音。抗生素治疗无效,多于数周至数月内死亡。实验室检查不具有特异性:外周血WBC可增高,少数有嗜酸细胞轻度增高,血沉多加快,IgG和IgM常增高,血气分析多提示Ⅰ型呼吸衰竭,偶见Ⅱ型。本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能,并与相应疾病作出鉴别,明确诊断依赖临床资料和外科肺活检。3放射影像学诊断AIP的影像学表现并不具备特异性。在早期,部分患者的胸部平片可以正常,多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影,此时与支气管肺炎不易鉴别。随着病情的进行性加重,双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影,并逐渐扩展至中上肺野,尤以外带明显,但肺尖部病变少见。肺门淋巴结不大。偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。胸部CT多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变,或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影,偶见细小蜂窝样影像。HRCT对AIP的诊断不具有特异性,不过仍作为常规的检查手段,对AIP的患者及时进行HRCT检查,至少对于指导开胸肺活检的取样部位、尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施是有益的。4病理诊断AIP的病理改变以DAD为特征,病理表现为DAD的疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、风湿病和血管炎等。除了临床鉴别之外,病理上还要注意除外UIP、DIP和NSIP。其共同特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束,而活化的纤维母细胞很少出现,甚至没有。这与AIP的表现正好相反。由于DAD具有机化期,所以在极少的情况下会出现BOOP和NSIP的病理表现与AIP无法区分的情况。此时,病史就成为鉴别诊断的要点。5治疗和预后应该指出,对AIP目前尚无令人满意的治疗方法。曾有人认为,AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病,如在病变早期及时治疗可完全康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。通常的治疗是应用糖皮质激素,用法:泼尼松40～80mg/d,持续3个月,病情稳定后逐渐减量,维持时间视病情发展而定,但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重,需重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险,可使用冲击疗法:静脉注射甲基泼尼松龙500～1000mg/d,持续3～5d;病情稳定后再改为口服。此外,还有联合应用免疫抑制剂如甲基泼尼松龙250mg/d+环磷酰胺1500mg/d+长春新碱2mg并取得满意疗效的报道。研究认为早期、大量和长期地运用,临床反应尚好,而且这种治疗方法现在仍是临床占主流的治疗方案。但是,最新的研究及临床观察显示应用糖皮质激素治疗AIP并不能取得确切的实质性的疗效,而那些看起来有效的病例很可能是诊断上出现偏差,即可能是其它对糖皮质激素反应较好的间质性肺病,而非AIP,也可能是AIP本身自限性的表现。AIP的平均病死率较高,有报道约为78%(60%～100%),如此高的病死率和治疗方法的不完善促使我们应进一步加强对AIP的研究。(2003-10-10收稿)文章编号:1005-2194(2004)02-0071-03过敏性肺炎的诊断和糖皮质激素治疗胡华成徐迅作者单位:苏州大学附属第二医院(215004)E2mail:mhshi@126.com中图分类号:R5文献标识码:A过敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)是由于反复吸入某种抗原(如真菌孢子、细菌、鸟类蛋白质、异氰酸盐等有机及无机尘埃)而引起的Ⅲ型或Ⅳ型变态反应性肺炎的总称,其病理改变是以在小支气管形成肉芽肿性的炎症为其特征[1]。根据其发病的生活环境以及吸入的尘埃(抗原)的不同可将其分为30种以上的疾病,如常见的有夏季型过敏性肺炎(抗原是皮肤毛孢子菌Trichosporoncuta2neum)、农夫肺(嗜热性放线菌)、空气调节器肺炎(空调肺、湿化器肺,抗原是penicillium和cephalosparium)、饲鸟者肺、二异氰酸盐过敏性肺炎、黑粉菌(ustilago)所致肺炎[2],其它如蔗尘肺、枫皮病、养蚕者肺、蘑菇工人肺和草席、贝壳、木松鱼制造者肺等。本文...
