·542·塞旦越魁堂盘查!QQ!笙!基筮!!鲞筮!塑』里!竺!垦!照iQ!!垒壁!!；QQ!!YQ!：；!!塑旦：!肾小管性骨营养不良的临床与影像学朱悔仕1，张建挚2，王叠浃3(1上海带黄浦区中心医院放射科，上海200002f2上海市农方医院放射辩}3华中科技大学附属麓济医院放射稀)接要：目的分辑肾小管性静营养不良的临廉张影像学特点。秀法收集16例臀小管性骨营养本照病例，其中2例抗维生素蛰锡褛病、莲捌藏霹慰综台薤(礴>穰i0捌学夺管瞧酸孛毒(RTA)。麓羰缝分辑其发痰撬理、錾寒表褒及影像学特薤。续鬃15髑患者均有不同稷魔的佝偻病(JL巍)或骨软化症(成年入)、低血磷、AKP增高和高尿镑。其中抗维生紊D佝偻病2铡裔阳性家族史，FS4例有低衄钾、低血清pH值、高尿钙、氨恭涨尿和糖尿，3例有多饮多尿，2例宥蛋白尿；RTA10例有不同程度的低血钙、低m钾、低CO。～cP、低血清pH德、高血氯、高尿钙、朦pH值增高及低比重尿，8例有多饮多尿，2例有鬣白尿。16例病例影像学表瑷骨密度降低16倒、骨畸形16铡、子骺端膨大皮葳嶷薄14铡、于骺端与嚣闯距增大12铡、干骺端边缘骨刺9捌、假骨折7铡、骨密度增赛5饲、癍瑷鸶爨3捌、莺疲袋璞厚5夔、蔟蛰缀璞厚2镄、鹜酝镑讫5镄。装论菠礁掌握羲维奎索D傣偻病、FS、RTA务鑫的临床及影像学特征，对指导早期诊断和治疗有指静价值。关键词：肾小管性骨营养不良；X线摄影；佝偻黼doi：10．3969／j．issn．1002—1671．2009．04．025中圈分类母：R692．6；R814．41文献标识弼：A文章编精：1002—1671(2009)04--0542--05ClinicandImagingAnalysisofRenalTubularOsteodystrophyzHUHuai--shitzHANGJian--hua'WANGRen一如(DepartmentofRadiology，HuangpuDistrictCentralHospital，Shanghai200002，China)Abstract：ObjectiveToanalysetheclinicalandimagingfeaturesoftubularrenalosteodystrophy．MethodsThepathophysiolog—iemechanisms，clinicalevidenceandimagingdataof16easesoftubularrenalosteodystrophywereretrospectivelyanalyzedincluding2casesofanti—VitDrickets，4casesofFanconi’Ssyndrome(FS}and10casesofrenaltubularacidosis《RTA)．Results16caseswereallshownrickets(children)orsoteormalacia(adult)，hypoph08phatemia-elevatedAKPandhypercalciurea．Theothercharac—teristicsbesidesabove，includedfamiliaydisease(2casesoftheanti～VitDrickets)，hypokalemia。serumlowPH，hypercalciuria,aminoaciduriaandglycosuria14casesoftheFS》lpolydipsiaandpolyuri{3caseofFS》，proteinuria《2caseofFS；，hypocalcemia，hypokulemia，lowC02--CPIserumlowpH，hyperchloremialhypercalciurialariseinuriapHandhypobarismuria《10casesofRTAlandpolydipsia-potyuria(8casesofRTA}，proteinuria(2caseofFS)．Imagingfindingsincludedbonedensityin16cases-bonedeformityin16cases-metaphysesintumescencewithcortexthinningin14cases-epiphysealplatethickeningin12cases·metaph—ysesmarginslosteophytsin9cases，loosergorlein7cases，bonedensityincreasein5cases，pathologicfracture边、3casescortexthickeningin5cases，skullplatethickeningin2casesandrenalregioncalcificationin5cases。ConclusionTopayattentiontOtheclinicalandimagingcharacteristicofanti—VilD．FSandRTAisofimportantvaluetOguideearlydiagnosisandtherapy．Keywords：renaltubularosteodystrophy；radiography；rickets肾小管性骨营养不良多为先天性肾小管功能障褥，零l趁病理性骨质改变，瘸予驽性骨病的范畴，较弩小球性骨营养不良(后天性)少见。本病包括近瞳小管病变、远曲小错病变和近曲、远曲小管同时发病。患者主要有2大异常：①骨发育成熟障碍，多四肢无力、骨痛、畸形筹；②疾病导致盛滚、尿滚生化及粪钙异常。收穑日期：2008—07—15；修回豳期：2008—09—16作者简介：卷怀仕(1963一)，男，t海市人，硕士-剐熏往医师，主要从事觏骨系统影像诊断与介入治疗。奉病较常见3种类型：抗维生素D佝偻病、菠霹趸综合薤(Fanconi’ssyndrome，FS)秘瞥小管姓酸中毒(renaltubularaci...
