自身免疫性肝炎VIP专享VIP免费

自身免疫性肝炎的临床分型：根据血清中常见的自身抗体，通常将AIH分为3个亚型：Ⅰ型：以血清抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）和（或）平滑肌抗体（smoothmuscleantibody，SMA）阳性为特征。部分患者有抗肌动蛋白抗体（anti-actinantibody）。此型最常见，约占全部AIH的80%，其中70%为40岁左右的女性患者。对免疫抑制剂治疗反应较好，仅25%发展为肝硬化。17%合并自身免疫性甲状腺炎、Grave’s病、类风湿性关节炎及溃疡性结肠炎等肝外自身免疫病。Ⅱ型：血清抗Ⅰ型肝肾微粒体抗体（anti-liverkidneymicrosomeantibody，anti-LKM1）阳性是Ⅱ型AIH的特异标志。anti-LKM1的靶抗原是细胞色素单氧化酶P4502D6。抗肝胞质Ⅰ型抗体（anti-livercytosolantibody，anti-LC1）是本型AIH的另一特征性抗体。Ⅱ型AIH多见于儿童，呈进行性，重症肝炎及肝硬化的发生率较高，免疫抑制剂治疗缓解率较低，且易复发。Ⅲ型：该型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗体（anti-solubleliverantigenantibody，anti-SLA）及抗肝胰抗体（anti-liverpancreasantibody，anti-LP）阳性。患者的临床表现及对激素治疗的反应状况均与Ⅰ型AIH有类似之处，也主要见于女性患者。约13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗体，但患者有AIH的表现及HLA抗原表达特征，高γ球蛋白血症，此外还有与自身抗体阳性患者类同的组织学改变，对糖皮质激素治疗反应较好，有人将该类患者称为Ⅳ型。除上述分型标志抗体外，血清中抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR）对AIH的诊断更具有价值，三个亚型中的任一亚型均可表现为该抗体阳性。anti-ASGPR是存在于AIH患者血清中唯一的器官特异性自身抗体，除对AIH诊断具有重要意义外，还对观察疗效、估价病情有着重要价值。阳性时提示疾病处于进行性活动期，病情好转时该抗体水平下降乃至阴转。自身免疫性肝炎的实验室诊断及其研究进展自身免疫性肝炎（Autoimmunehepatitis,AIH）是一组病因不明、伴有明显的自身免疫现象、以炎症性坏死为主要病理改变的慢性肝脏疾病。免疫抑制疗效好，但是如果得不到及时、有效地治疗，疾病将不断发展转变成肝硬化，患者最终因肝功能衰竭而死亡。我国是慢性肝病的高发区，虽然病毒性肝炎占大多数，但是肝炎病毒感染指标阴性、原因不明性慢性肝病患者的数量也相当可观，其中一部分就是自身免疫性肝炎。由于自身免疫性肝炎的诊断较困难，加上其治疗原则与病毒性肝炎的治疗存在相当大的差异，因而早期、准确的诊断对挽救患者的生命、提高患者的生活质量显得尤为重要。根据患者血清中出现的自身抗体，自身免疫性肝炎大致分为三类，见表。各种亚型自身免疫性肝炎各有其相对特异的自身抗体，检测这些自身抗体有助于诊断及鉴别诊断慢性肝炎。以下分别讨论各种自身抗体的研究进展。表HBsAg阴性的慢性肝炎疾病类别ANALKM-1SLASMAAMA抗HCV慢性丙肝AIHI型II型III型PBC－＋－－＋/－－－＋－－－－－＋－－＋－－－－－－－＋＋－－－注：ANA:抗核抗体；LKM-1:抗肝肾微粒体细胞色素P450IID6抗体；SLA:抗可溶性肝抗原抗体；SMA:抗平滑肌抗体；AMA:抗线粒体抗体；AIH:自身免疫性肝炎；PBC:原发性胆汁性肝硬化。一、抗核抗体抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)是慢性肝病中第一个被测出的自身抗体，与I型自身免疫性肝炎相关。目前将抗核抗体和/或抗平滑肌抗体作为I型自身免疫性肝炎的标志性抗体，但约有20％～30％的I型患者上述抗体阴性。抗核抗体有多种，包括抗核仁、核浆内蛋白、核膜型等等。至今这类肝炎到底与哪种抗核抗体有关还不清楚。目前临床常用的实验室检测方法有⑴以Hep-2细胞为基质的间接免疫荧光法；⑵免疫印迹法；⑶酶联免疫吸附法。此外血清中抗核抗体阳性的疾病很多,如全身性系统性红斑狼疮(SLE),药物(抗心律不齐药普鲁卡因酰胺,降压药如肼苯达嗪,治癫痫药乙内酰脲,抗甲状腺药物硫脲嘧啶等)所引起的狼疮以及重叠综合征、混合性结缔组织病(MCTD)、全身性硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎以及桥本甲状腺炎、重症肌无力等。二、抗平滑肌抗体自身免疫性肝炎可出现高滴度的抗平滑肌抗体(smoothmuscleautoantibody,SMA)，常与抗核抗体同时出现，为I型自...