诊断病理学杂志2004年8月第ll卷第4期炎性肌纤维母细胞肿瘤李挺(北京大学第一医院病理科，北京1ooo34)·专家论坛·[摘要】简述近年逐渐认识到的炎性肌纤维母细胞肿瘤的自然本质、临床病理、免疫组化和超微结构等方面的特征，以及相关的病理鉴别诊断等内容。[关键词】肌纤维母细胞；炎性肌纤维母细胞肿瘤；WHO分类[中图分类号】R73o．262[文献标识码]A[文章编号】1007一so96(2oo4)o4一O2O9—02l概述炎性肌纤维母细胞肿瘤(咖)由肿瘤性肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞组成，新的WHO软组织肿瘤分类中将其归为纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类⋯。关于IMT病变的本质，长期以来存在较大争论，目前在一些方面已经达成共识。1．1一大类特定病变目前认为该类疾病在炎性反应、硬化和细胞丰富程度上有不同，但具有相同的临床病理学特征，为同类病变。1．2肿瘤性病变IMT作为真性肿瘤(而非假瘤)的证据有：病变较大、呈不连续性生长，具有局部侵袭性，有的甚至引起死亡；细胞遗传学发现克隆I}生异常和染色体非整倍体等。儿童患者常有肿瘤细胞2p22—l24克隆性细胞基因重排J，融合基因涉及疏水性肌蛋白N端和Au(基因C端。使该位点Au(受体酪氨酸(tymsine)酶基因活化，其产物ALK激酶过表达和活性增加，该活化机制与问变性大细胞淋巴瘤相同。另外少数患者表现为12号染色体重排，靶位累及mIGA2基因。1．3恶性程度大病例组研究表明其具有局部侵袭和较高的复发率，腹腔和腹膜后病变较其他部位者更具侵袭性[3l。另外Meis和Enzenger[]报道27例中有3例转移至肺和脑。1．4肿瘤细胞来源于肌纤维母细胞肌纤维母细胞是纤维结缔组织除纤维母细胞外的另一细胞成分，具有纤维母细胞和平滑肌细胞的形态特征。20世纪7O年代由Gabbiani首先描述存在于肉芽组织，之后在损伤修复、肿瘤样增生和肿瘤反应成分中均有发现。免疫组化有v型(表达vimentin)，VAD型(表达vimentin、SMA、desmin)、VA型和VD型等不同表型，与引起增生的原因有关5。IMT过去采用的名称有浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎性假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、大网膜一肠系膜黏液样错构瘤等。目前炎性假瘤则广义指具有不同性质和病原学的病变家族，其中主要有4大类：下生殖一泌尿系特发性手术后修复性病变、分枝杆茵感染继发病变、EBV感染相关的滤泡树突细胞肿瘤(肝、脾)和肌纤维母细胞肿瘤j。IMT的病因学目前仍然不清，近年有报道检测出HV．8DNA、IL-6和cyclinD1过表达；另有报道发生于‰瘤治疗后。2临床特征IMT好发于儿童和青年人，平均年龄lO岁，中位年龄9岁，也可发生在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜，大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外IMT的43％[3J。其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖道、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。临床表现取决于发病部位。常见主诉为肿块、发热、体重下降和疼痛。影像学常呈不均质分叶状实性肿块，可有钙化。3病理学特征3．1巨检呈孤立包裹性或多结节分叶状坚实肿块，切面灰黄色，编织状或黏液样。少数可见出血、坏死和钙化。大小范围220cm，大多为510cm[7l。3．2组织病理学主要细胞成分为肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎细胞，呈3种基本组织学形式⋯1。3．2．1在富于血管的水肿黏液样背景中，松散分布着肥胖或梭形的肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞(图1)。该形式组织学维普资讯http://www.cqvip.com·2l0·JDiagPathol，All8t20O4，Vo1．11，No．4上似肉芽肿、结节性筋膜炎或其他反应性病变。3．2．2肌纤维母细胞增生。密集成束；炎细胞弥漫浸润。浆细胞或淋巴细胞聚集，似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤。甚至平滑肌肿瘤(图2)。上述2种类型均可见到具有泡状核、嗜酸性核仁和丰富双嗜性胞质的节细胞样肌纤维母细胞。3．2．3肿瘤胶原化明显。细胞成分少。炎细胞少，可有钙化和骨化，似瘢痕或硬化型纤维瘤病。肿瘤恶性转化时，细胞呈高度异型，卵圆形泡状核，核仁明显。不等量核分裂象。甚至不典型性核分裂象。另外反复复发者细胞可呈圆形组织细胞样。3．3免疫组化[1】所有IMT肿瘤...
