无功能垂体腺瘤VIP免费

file:///C|/html/内分泌科/无功能垂体腺瘤.html疾病名：无功能垂体腺瘤英文名：nonfunctioningpituitaryadenoma缩写：别名：clinicallyinactivepituitaryadenoma；endocrineinactiveadenoma；functionlesspituitaryadenoma；nonsecretorypituitaryadenoma；非分泌性垂体腺瘤；临床无功能垂体腺瘤；临床无活性垂体腺瘤；无机能垂体腺瘤；无内分泌活性腺瘤；nonfunctioninghypophysealadenoma；亦称临床无活性垂体腺瘤ICD号：D35.2分类：内分泌科概述：绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能，使血中激素水平升高，并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高，也无激素过多症状，称为临床无功能垂体腺瘤，简称无功能垂体腺瘤(nonfunctioningpituitaryadenoma)，亦称临床无活性垂体腺瘤(clinicallyinactivepituitaryadenoma，CIPA)、无内分泌活性腺瘤(endocrineinactiveadenoma)或非分泌性垂体腺瘤(nonsecretorypituitaryadenoma)。无功能腺瘤占所有垂体腺瘤的25%～30%。无功能垂体腺瘤(functionlesspituitaryadenomas)指垂体分泌无特定功能的激素，而不引起临床症状异常的腺瘤。它也可源于各种垂体细胞，因此，诊断比较困难，一旦发觉，肿瘤往往已较大，或者已压迫周围正常组织引起头痛、视力下降、视野缺损，或者已压迫下丘脑。垂体柄解除了下丘脑对腺垂体抑制作用，使催乳素增高，产生高催乳素血症。也有在发现时已有腺垂体激素缺乏，或已破坏了视上核、室旁核分泌抗利尿激素的能力，引起尿崩症。流行病学：无功能瘤占垂体瘤的25%，多发生于40～50岁。发病率无明显性file:///C|/html/内分泌科/无功能垂体腺瘤.html（第1／31页）[2008-4-2716:42:33]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/内分泌科/无功能垂体腺瘤.html别差异。在老年人群中以无功能腺瘤最常见(60.7%)，其次为GH瘤(13.1%)以及PRL大腺瘤(8.1%)。因此，老年垂体瘤患者得不到及时的诊断，多在就诊时已出现视觉损害及腺垂体功能减退。分泌激素的垂体瘤除肿瘤本身引起一系列局部浸润、压迫症状外，还可有相应激素分泌过多的各种临床综合征。病因：无功能垂体腺瘤实际上是一组异质性肿瘤，它们中的大多数具有分裂功能(多为促性腺激素)，只是其分泌功能较低，不引起血激素水平的升高，这类肿瘤称为沉寂性腺瘤(silentadenoma)。有些无功能腺瘤可能确实没有分泌功能，其细胞来源不清，称为裸细胞瘤或无特征细胞腺瘤(nullcelladenoma)。发病机制：垂体瘤发病机制的研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和(或)抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。1.垂体瘤细胞自身内在缺陷现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一单个突变细胞的无限制增殖。发生变异的原因为癌基因的激活和(或)抑癌基因的失活。已查明的主要癌基因有gsp、gip、ras、hst及PTTG等，抑癌基因有MEN-1、p53、Nm23及CDKN2A等。其中gsp基因在40%的GH瘤、10%的无功能腺瘤、6%ACTH瘤中发现。gsp基因及gip2基因的激活使内源性GTP酶活性受到抑制，于是Gs蛋白及Gi2蛋白的α-亚基持续活化，后两者可分别看成是gsp癌基因和gip2癌基因的产物。这两种癌基因产物可直接引起核转录因子如AP-1、CREB和Pit-l的活化，使激素分泌增多并启动肿瘤生长。此外，癌基因的激活会导致file:///C|/html/内分泌科/无功能垂体腺瘤.html（第2／31页）[2008-4-2716:42:33]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/内分泌科/无功能垂体腺瘤.html胞内cAMP水平增加，cAMP可刺激cyclin(细胞周期蛋白)DL和3产生cdk2和cdk4，后两者可促进细胞由G1期进入S期。cAMP水平增加还可以诱导ras癌基因激活，ras癌基因与cmyc基因协同作用阻止pRb与F2F结合，因为后两者结合将会使细胞循环周期受阻，阻止两者的结合则加快细胞由G1期进入到S期。抑癌基因如MEN-1失活的原因为位于11...