·影像、检验与临床·心电图、超声心动图、磁共振技术对肥厚型心肌病的诊断陈葵尹家保郑晓华作者单位:430060武汉,武汉大学人民医院心电图室(陈葵),超声影像科(尹家保),放射科(郑晓华)[中图分类号]R542.2[文献标识码]A[文章编号]100129057(2002)0120077204[关键词]心肌病,肥厚型/诊断;心电图;超声心动图;磁共振肥厚型心肌病(HCM)是以左心室或右心室肥厚为特征的原发性心肌病,目前病因尚不明了,有研究表明与遗传、免疫、感染等因素有关。心电图、超声心动图和磁共振技术为肥厚性心肌病的诊断提供了重要的诊断依据。肥厚性心肌病的心电图诊断进展HCM患者的心电图表现通常是异常的,尤其是由左心室流出道梗阻的HCM更为明显。一、ECG诊断HCM的敏感性和特异性:传统的HCM的ECG诊断标准包括:(1)左心室高电压;(2)异常Q波;(3)不完全束支传导阻滞;(4)胸前导联ST段抬高。Ryan对159名HCM患者的研究中,ECG异常者占97%,其中包括9个超声结果正常者,在ECG表现正常的患者中,只有1个超声检查诊断为HCM,其余的临床及超声均无异常,说明ECG不仅对HCM的诊断敏感性高,而且与超声检查相比其敏感性更高,其诊断特异性可达97%。有学者认为[1],ECG对HCM的诊断其敏感性与年龄、性别相关,ECG诊断HCM的敏感性随年龄的增加而增加,18～29岁,30～49岁,50岁以上的敏感性分别为46%,58%,89%,而在男性中的敏感性又比在女人中的高。其依据的主要诊断标准是:(1)Q波>0.04mv或>1/3R,至少两个导联;(或2)Romhilt2Estes记分≥4;(或3)在无束支传导阻滞的情况下有显著的T波倒置(至少两个导联),并不排除其它引起的左心室肥厚的心肌病。ECG对儿童HCM的诊断敏感性、特异性还不够令人满意。93名18岁以下的青少年HCM患者的ECG中,表现为左心室大有60%,右心室大22%,下壁侧壁异常Q波63%[2],还有些报道认为与正常儿童相比,HCM的患儿ECG差异并不明显[3]。二、心尖肥厚性心肌病(AHCM):是1979年由日本学者Yamaguchi等根据心电图的特征,提出的一种HCM新的亚型,既心脏无左心室或右心室的肥厚性改变,仅有心尖部的局限性肥厚,其ECG表现具有一定的特征性:心尖部导联(V4～Vs)呈巨大倒置T波(GNT),T波>10mm,伴QRS高电压(Rv5≥26mm,Rv1+Sv5≥35mm),V4～V6ST段压低。一般认为,心尖部T波深倒的原因有:(1)支配心尖部的交感神经活性相对减弱;(2)与心尖部质量增加、肥厚心肌细胞弥漫分布有关。日本学者对13例患者ECG、超声心动图检查及CT的对比研究发现,GNT和高R波的心尖肥厚更明显,心尖部质量更大。巨大倒置的T波及左心室导联高大的R波可随时间而变化。对29例AHCM患者进行10.9年的随访,71%的患者深倒的T波由-16.5mm±-5.1mm减低至-6.9mm±-4.2mm,38%的患者V5高大R波由40.7mm±9.6mm减低到26.1mm±13.8mm。也有患者在一年内T波由直立变为倒置,而患者本身无任何临床症状。对典型的AHCM的ECG的报道多来自东方人,而欧美国家则报道极少,这种表现是否有种族差异性,尚未见报道。三、HCM与室性心动过速(VT):有研究发现VT与HCM患者的猝死有密切的关系,Holter发现20%～30%HCM患者有VT。持续心电监测(Holter)发现患者猝死前出现室早,既之多形性室速,最终发展为室颤[4],这使得人们对HCM伴有VT的患者采取了抗心律失常治疗,但这些治疗并没有明显减少HCM猝死的发生率。已有多个研究表明HCM的VT并非人们想象的那样严重。CecchiF等,对38例有单源频发NSVT的HCM患者和90例无NSVT的患者进行了平均10年的随访,有NSVT的一组只有1例猝死,而另一组无猝死,只有4例因心力衰竭死亡,NSVT与患者的预后没有关系,在151例无症状的HCM患者中,只有42例(27.7%)有VT,VT24h发生的频率为1～12次,最长者持续19次心搏,而大部分(85%)患者VT发作的心搏数<10次,经过4～8年的随访有VT患者的死亡率也只有1.4%。HMC的猝死在青少年的发病率更高,但Holter监护中有室性心律失常的患儿在6个月～6年的随访过程中无1例死亡,而随访中死亡的7个患儿中Holter并未见室性心律失常。因此室性心律失常是否是猝死的高危因子,是否需要治疗尚有争议。四、HCM与QT离散度:早先的研究认为,HCM的QTc较正常人延长,QTc离散度也比正常组长,并发现最大QTc与左心室肥厚有关。由于HCM患者的猝死与体力活动密切相关,约60%是发生在体力活动...
