小纤维神经病的诊断和治疗VIP免费

534中国临床神经科学2009年第17卷第5期ChinJClinNeurosci2009,17(5),534~539疾病的新认识和新治疗小纤维神经病的诊断和治疗赵彦胤，丁正同(复旦大学附属华山医院神经内科200040)关键词小纤维神经病；发病因素；临床表现；诊断方法；治疗摘要小纤维神经病是一种很常见的周围神经病，通常表现为神经痛和(或)自主神经功能障碍。尽管病因不清楚，但主要的病因包括糖尿病前期状态和免疫介导的疾病等，其中以糖尿病性最为常见。由于在一般的临床体格检查和常规电生理中没有异常表现，所以诊断较困难。目前常用的诊断方法包括有定量感觉测定、定量发汗轴索反射测定及皮肤活检躯体表皮内的神经纤维定量检查等，其中皮肤活检被认为是目前诊断的“金标准”。目前尚无特异的治疗方法。SmallFiberNeuropathyZHAOYan-YinDINGZheng-TongDepartmentofNeurology,HuashanHospital,FudanUniversity,Shanghai200040,ChinaKEYWORDSsmallfiberneuropathy;etiology;clinicalmanifestation;diagnosis;therapyABSTRACTSmallfiberneuropathy(SFN)isacommonperipheralneuropathy.Itoftentypicallypresentswithperipheralpainand/orsymptomsofautonomicdysfunction.EtiologyofSFNincludespre-diabetesstatusandimmune-mediateddiseases,thoughitremainsfrequentlyunknown.Amongthem,diabetesisthemostcommoncause.Duetotheirphysiologicalcharacteristics,smallnervefiberscannotbeinvestigatedbyroutineelectrophysiologicaltests,whichmakesthediagnosisparticularlydifficult.Quantitativesensorytesting(QST)toassessthepsychophysicalthresholdsforcoldandwarmsensations,quantitativesudomotoraxonalreflextest(QSART)andskinbiopsywithquantificationofsomaticintraepidermalnervefibreshavebeenusedtodeterminethedamagetosmallnervefibersandthelatteristhe“goldenstandard”ofdiagnosis.Therearenotanyspecifictherapynow.[文章编号][作者简介][通讯作者]1008-0678(2009)05-0534-06[中图分类号]R745[文献标识码]A赵彦胤,女(1984-),汉族,上海市人,硕士研究生,主要从事周围神经病方面的研究。丁正同神经纤维根据直径大小和功能的不同通常被分为Aα、Aβ、Aγ、Aδ、B和C型纤维。前两者就是通常所说的大纤维神经，其直径分别为12~21µm和6~12µm，传导速度分别为70～120m·s-1和30～70m·s-1，功能与运动的控制及触觉、振动觉有关；后4者直径分别为3～6µm、1～5µm、1～3µm和0.3～1.3µm，即通常所说的小纤维神经，传导速度较慢，功能主要与痛、温觉和植物神经功能有关[1]。小纤维神经病(smallfiberneuropathy，SFN)是指以Aδ和无髓纤维C型纤维受损为特征的一类疾病，可引起感觉和自主神经功能障碍。临床上单独的自主神经病较少见，疼痛等感觉症状往往比自主神经症状常见。因此，SFN通常又被称为“痛性周围神经病”。虽然SFN很常见，有时是全身性周围神经病的首发表现，却很难诊断。这使得SFN造成功能障碍的风险明显增高，同时也制约了SFN的研究。本文就SFN的有关研535中国临床神经科学2009年第17卷第5期究进展作一综述。SFN的病因目前认为引起SFN的原因有很多(表1)，主要包括代谢性、药物性、中毒性、自身免疫性、遗传性、感染性及特发性。其中以糖尿病性和特发性最多见。糖尿病性SFN主要是感受机械和热的伤害性感受器受到破坏所致[2]。研究表明，很早期的糖尿病和轻度的糖代谢紊乱，即糖耐量异常或代谢综合征都可引起SFN[3]。餐后2~3h血糖测试比单次空腹血糖或糖化血红蛋白更加敏感。也有报道甲状腺功能减退也可以引起SFN[4]。另外，不伴有维生素B1缺乏的乙醇性神经病也是以小纤维受损为特征，它通过造成神经营养缺乏或乙醇及其代谢产物直接的神经毒性作用引起神经损害[5]。常见的中毒性因素有砷及甲硝唑中毒等[6]。据报道，利奈唑胺也可引起SFN[7]。常见的免疫相关性原因有：系统性红斑狼疮、干燥综合征、单克隆丙种球蛋白血症和淀粉样变性[8~10]，其中淀粉样变性引起的SFN有30%以上的患者以自主神经功能受损为突出表现[9]。副肿瘤性周围神经病也与免疫相关，副肿瘤性周围神经病造成的疼痛与小纤...