·2288·现代生物医学进展w叽v．biomed．net．cnProgressinModernBiomedicine2008Vo1．8No．12·临床研究·d,JL,O内膜纤维弹力组织增生症临床病理观察木陈东石凤茹方微武迎商建峰韩智红王绿娅△(1首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029；2首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京100029；3北京心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京100029)摘要目的：进一步认识小儿心内膜纤维弹力组织增生症的临床病理学特征。方法：收集我院3例尸检及l例心内膜心肌活检病例，结合临床病史、心电图、心脏超声心动检查及病理学常规及特殊染色。结果：心脏形态学改变，表现为心脏增大，质量增加，以左心室增大为主，右心室也可增大；心内膜呈弥漫或不规则增厚。光镜下，心内膜弹力纤维及胶原纤维明显增生，平行排列呈十余层，弹力纤维染色阳性。结论：本病预后差，病理诊断应与心内膜心肌纤维化病进行鉴别，必要时做心内膜活检确诊。关键词：心内膜纤维弹力组织增生症，病理学，超声心动图中图分类号：R542．43；R322．1文献标识码：A文章编号：1673．6273(2008)12．2288—031．5llnlCOpatbolOglCUbservatlonotEndocardlallbrOelastosls1nnlldren币⋯‘1’’，、’0⋯⋯1_1’··‘01‘11山CHENDongs,SHIFeng-rd,FANGWeil。WUYings,SHANGJian-fengs,HANZhi-honge,WANGLu-y香f』DepartmentofPathology,BeijingAnzhenHospital,CapitalUniversityOfMedicalScience,Beijing100029,China；2DepartmentofCardiovascularMedicine,BeijingAnzhenHospital,CapitalUniversityOfMedicalScience,Beijing10002~China；3LaboraWryofAtherosclerosis,BeijingAnzhenHospital,CapitalUniversityOfMedicalScienc~Beijing100029,China)ABSTRACTObjective：Toinvestigatetheclinicopathologicalfeaturesofendocardialfibroelastosis(EFE)inchildren．Methods：Threeautopsycasesandoneendocardialbiopsycasewerecollected．Theclinicaldataincludedelectrocardiogram，echocardiography，histopathologicandspecialstain．Results：Allof4caseshadcordismicphologicalchanges，dominatingchangeswereaugmentationofleflventrica1．Itwasfoundthedifusedoranomalisticincrassationofendocardium．Themainhistopathologicfeaturewastheendocardialthickeningduetoproliferationofelastinandcollagen．Histochemicalstainingofelastinwaspositive．Conclusion：ItissuggestedthatEFEshouldbedifferentiatedfromtheendocardialmyofibrosis．Itisnecessarytodotheendomyocardialbiopsy．Keywords：endocardialfibroelastosis，pathology，echocardiographyChineseLibraryClassification：R542．43；R322．1Documentcode：AArticleID：1673．6273(200812．2288．03前言心内膜纤维弹力组织增生症(endocardialfibroelastosis，EFE)是一种较为罕见的心脏疾患，通常在婴幼儿期发病，易被临床误诊，多于死后尸检方能确诊。收集我院3例尸检及1例活检病例，结合文献探讨该疾病的临床病理特点及发病原因。1材料和方法心内膜纤维弹力组织增生症4例来自北京安贞医院病理科1988年至2006年存档标本。3例来自尸检标本，1例来自手术活检标本。标本均经4％甲醛固定，常规石蜡切片，HE染色及masson染色。2结果2．1临床资料前3例为尸检标本，第4例为手术活检标本。标本的临床情况如下：2．2病理检查2．2．1巨检例1心脏体积13cmx9cm~6cm，重430g，心肌柔软，暗红，心内膜增厚，以左心室为著，内膜白色，瓣膜轻度增厚，乳头肌、肉柱增粗，主动脉走形正常。左室壁厚1．2cm，心内膜厚0．5cm，右室壁厚0．8cm，心内膜厚0．05cm，各瓣膜未见异常(图1)。例2心脏体积9．5cmx6cmx7cm，重185g，室间隔有一巨大缺损，面积2．5cm~2cm(膜周型)。左心室壁厚0．6cm，心内膜增厚，约0．5cm，色灰白。右心室室壁厚0．5cm，心内膜厚约0．4cm，各瓣膜未见异常。例3心脏体积10cm~7cm~6．5cm，重200g。心脏体积明显增大，呈球形，深红色，左、右心房、心室均扩张，尤以左心房、左心室扩张更明显，主肺动脉增粗，增粗的主肺动脉及各心房、心室腔均有血凝块...
