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net·听神经病·听神经病听力学特征及病损部位分析王锦玲1石力1薛飞1,2孙伟1,3高磊1谢娟1韩丽萍1【摘要】目的总结286例听神经病(auditoryneuropathy,AN)患者的临床表现和听力学特征,分析听力学检测在AN诊断的意义并探讨其病损部位
方法回顾性分析5年来诊治的286例AN患者的临床表现及听力学特征,分析患者年龄、病程和听力损失程度与纯音听阈、畸变产物耳声发射(DPOAE)之间的关系;讨论AV的诊断和病损部位
结果我院诊治的AN发病率占听力减退患者的1
37%,占感音神经性聋患者的2
大多来自农村和山区
286例AN中单发性148例,并发于周围性、遗传性神经病138例,其中并发前庭神经病124例
男女性别之比为1:1
就诊者多为青少年(55
5%),平均20
2岁;发病年龄平均16
9岁;病程平均3
其中277例(96
8%)表现为双耳渐进性听力减退,9例(3
1%)表现为单耳听力减退(单侧听神经病,UAN)
突出主诉为辨不清言语,尤其在嘈杂环境中;部分伴耳鸣、轻度头晕
并发性AN依病因不同可出现下肢无力、行走困难等多种症状
16例有家族遗传史
纯音听力图型以低频减退为主(76
2%),听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性;言语识别率不成比例的差于纯音听阈;镫骨肌声反射多引不出,223耳(41%)单个或多个频率可引出阈值升高的非交叉和交叉声反射;530耳(92
8%)ABR自波Ⅰ起未引出,35耳引出Ⅴ波、6耳引出Ⅰ波,部分波幅低或潜伏期延长;DPOAE全部可引出,各频率DP-gram幅值与患者纯音听阈损失程度和病程具有相关性;DPOAE对侧声抑制减弱或消失