中华脑血管病杂志(电子版)2008年6月第2卷第3期ChinJCerebrova~cDis(ElectronicVersion)，Jmle2008，v0lJ2，№．3·157·原发性中枢神经系统血管炎的临床与影像学特征徐恩，郭建军，曾玮，潘英，缪学琼·病例报告·摘要目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。关键词原发性中枢神经系统血管炎；头痛；神经功能缺损ClinicalandImagingFe~tm'esofPrimaryAngiifisoftheCentralNervousSystemEnXu，Jian-JunGuo，WeiZeng，YingPan,Xue—QiongMiaoDepartmentofNeurology,theSecondAffiliatedHospitalofGuangzhouMea~cdCollege，Cru~gzhou510260，ChinaAbslraetObjective：Toimestigatetheclinicalandimagingfeaturesofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem．Methods：1ecliI1ical。laboratory。andimagingdataofa23一yeoldmalepatientwithprimaryangiitisofthecentralnervoussysternwerereported．Results：patientexperiencedrec~entheadache，multifocalneurologi．caldeficitsandcognitivedeclinetharelapsingandprogressivecourse．111eclinicalandaccessoryexaminationsexcludedsystemicvaseulitisandotherdiseasesofthenervoussystem．Cranial删showedmultifocalanddiffuselesionsinthebrain．Magneticresonanceangiographyanddigitalsubtractionangiogr~hyshowedtherightmiddlecerebralarterystenosis．Conclmio，艿Primaryangiitisofthecentralnervoussystemshouldbediagnosedbvclinicalmanifestation,laboratoryandimagingexaminationsafterexcludingtherelateddiseases．KeyWl0rdsprimaryangiitisofthecentralnervoussystem：headache：neurologicaldeficit原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PA(S)是一种局限于中枢神经系统血管的原因不明的少见疾病，1959年由Cravioto等⋯首先提出，当时被称为“肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem。GACNS)”。1983年采用了“孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisoftheCNS，tAc)”一词。由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而IAC定义则显局限_2J，故Lie_3认为采用PACNS更为合作者单位：510260广州医学院第二附属医院神经内科适。本病临床表现多样，容易误诊。现报道广州医学院第二附属医院神经内科收治的1例23岁PACNS男性患者，并结合文献复习，就该病的临床诊断进行探讨。1病例报道患者男性，23岁，因“发作性头痛3年，左侧肢体无力3个月”人院。3年前开始无诱因间断出现无先兆的左颞部发作性头痛，每次持续2～3d。1年前出现口角向右歪斜，2～3d缓解。此后出现说话少，能理解问话，对某些物体不能命名，近记忆力减退。3个月前出现左下肢无力、麻木，7d后症维普资讯http://www.cqvip.com·158·中华脑血管病杂志(电子版)2008年6月第2卷第3期ChinJCerebrom~cDis(ElectronicVersion)，June2008，Vo1．2．No．3状缓解。1个月前再次出现左侧肢体无力，程度较重，在当地治疗3d后缓解。人院前1个月内2次出现发作性视物重影，4—6h后缓解，其他病史无特殊。人院体检：体温正常，神志清楚，少语，记忆力、计算力、定向力、理解判断力减退，左中枢性面、舌轻瘫，四肢肌力、肌张力、感觉无异常，四肢腱反射亢进，双侧Rossolimo征(+)、Hofmann征(+)。实验室检查：血、尿和大便常规、脑脊液常规和生化无异常，脑脊液墨汁染色和培养未检出隐球菌和抗酸杆菌，脑脊液弓形虫及囊虫抗体阴性。血钩端螺旋体抗体、梅毒螺旋体抗体和人类免疫缺陷病毒抗体检查均阴性，血癌胚抗原、甲胎蛋白、肿瘤蛋白抗体结果正常，红细胞沉降率正常，C一反应蛋白、图1第...
