布加综合症治疗指南VIP免费

1布-加综合征介入诊疗指南布一加综合征（Budd—ChiariSyndrome,BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型,下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布一加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用.本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大，顽固性腹水,脾功能亢进，消化道出血等门静脉高压的症状和体征,在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等.2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。二、影像诊断（一）影像检查方法推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR,欲行介入治疗时，应行血管造影。21.超声检查：超声检查的内容:（1）肝静脉和下腔静脉血流方向;（2）下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；（3）肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向。2.CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建.3.血管造影:血管造影是诊断BCS的金标准和进行介入治疗的依据。推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证。不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影.（二）、影像表现1.肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象：CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象.2。肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHEMR显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声.CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张,奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。三、实验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化。对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查。推荐肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。介入治疗一、适应证和禁忌证1.适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。2.禁忌证:（1）绝对禁忌证:①严...