ZYYXH/T117-2008干燥综合征干燥综合征(Sjogren'ssyndrome,SS 是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,不伴其他结缔组织病;后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为 0.3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为 1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。1 诊断依据1.1 临床表现90%以上患者是女性,多发于 40—50 岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。1.1.1 眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物,畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。1.1.2 日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。2341.1.3 皮肤:约有半数病例表现皮肤干燥,有的表面有鳞屑,如鱼鳞病样,有的患者诉全身性瘙痒,外生殖器、肛门、阴道等皮肤黏膜可干燥或萎缩,毛发干枯、稀疏、易脆断,有报道可发生结节性红斑、非血小板减少性紫癜、雷诺现象和血管炎等。1.1.4 呼吸道:鼻黏膜腺体受侵犯引起分泌物减少,发生鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻出血和鼻中隔炎。,欧氏管被痂皮堵塞可发生浆液性中耳炎,导致传导性耳聋。咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠黏。可并发气管炎、支气管炎、间质性肺炎、肺纤维化、肺不张和胸膜炎,有的无临床明显肺部病变的患者经肺功能检测,可有限制性换气障碍和气体弥散能力下降。1.1.5 消化道:食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃黏膜可因腺体淋巴细胞浸润增大,胃酸分泌物减少形成鹅卯石样假癌。急性或慢性复发性胰腺炎少见,对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见...
