..精品课件LGI1脑炎相关病例分析北医三院霍霖宇..精品课件边缘叶脑炎（LE）•LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。•LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关,因免疫治疗有效,同时伴抗体滴度下降,故抗体可能为其病因。•LE是一种相对常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型,且免疫治疗有效。VincentA,etal.Brain,2004,127(3):701-712.DalmauJ,etal.ClinNorthAm,2006,20(6):1319-1335...精品课件LGI1脑炎简介边缘叶脑炎（LE）（1960年）副肿瘤相关性脑炎胞内抗体：Hu抗体抗Ma2抗体（1990年）自身免疫抗体相关脑炎胞表面抗体：VGKC抗体（2001年）NMDAR（2007年）AMPARGABABRLGI1R...感染性脑炎病原体..精品课件边缘叶脑炎（LE）•急性或亚急性起病•短期记忆障碍•常伴有癫痫发作•精神症状•人格改变LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368...精品课件LGI1脑炎•多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等）•面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）•顽固性低钠血症。•头颅MRI提示颞叶受累明显•血或CSF中LGI1抗体（+）•自主神经功能异常•快速进展的可治愈性痴呆LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368...精品课件面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）•短暂发作(<3S)•频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作•双侧受累，但每次均为偏侧发作•平均50次/天•听力及情感刺激均可诱发•睡眠可有发作目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？IraniSRetal.AnnNeurol，2011,69:892-900．..精品课件LGI1抗体•LGI1是一种分泌蛋白质•癫痫相关蛋白作用•跨膜蛋白复合物诱发癫痫•基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11BoronatAetal.neurology,2011,76:795-800..精品课件临床表现及辅助检查时间2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例医院协和医院天津环湖北大一院天坛医院积水潭医院宣武医院北医三院性别男男女5例（3男2女）女6例男年龄68467646.256未提及62首诊原因癫痫记忆力下降记忆力下降癫痫3例，精神行为异常1例，认知下降1例癫痫近记忆力减退4例精神行为异常面-臂肌张力障碍样发作+++1+未提及+低钠血症+-+3-（136）5+血LGI1抗体+弱+弱+5+6-CSFLGI1抗体弱+弱+-5+6未做..精品课件谵妄，易激惹-+-1-2+淡漠、懒言少动、反应迟钝+-+4+4+幻觉-++1-未提及+意识障碍+-+4-6+癫痫+++3+5+（仅1次）短期记忆障碍+++未提及+6+肺炎+--未提及-未提及+肿瘤相关抗体---0---病原学筛查---未提及-未提及-EEG未见放电颞叶异常放电不同步三相波2例局灶放电1例局灶减慢低-中-高幅棘波尖波轻重异常个2例未做MRI颞叶内侧异常信号颞叶内侧异常信号未见炎性异常信号3例可见颞叶内侧高信号双侧海马右侧颞叶1例双侧海马1例脑室旁颞叶内侧异常信号PET杏仁核高代谢双侧基底节左侧海马双侧基底节1例未见异常未做未提及未做..精品课件MRI..精品课件PET..精品课件EEG..精品课件治疗及预后时间2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例医院协和医院天津环湖北大一院天坛医院积水潭医院宣武医院北医三院抗癫痫×××未提及×-曾进行丙球治疗√√√4未进行-√激素治疗未进行√未进行5√-√预后良好良好未能恢复至病前状态单一激素MRS改善率66%联合治疗改善率33%，66%，100%，100%良好-目前状态较之前好转，但未能恢复至病前状态..精品课件LGI1脑炎非特异性特征：•男55.5%•平均46.8岁•淡漠、懒言少动、反应迟钝93.3%•短期记忆障碍100%•癫痫发作86.7%•幻觉33.3%•意识障碍80%•EEG异常放电66.6%•肿瘤相关抗体及病原学检查0%•脑膜刺激征0%•MRI提示颞叶内侧或海马受损53.3%..精品课件LGI1脑炎特异性特征：•FDBS66.6%•低钠血症73.3%•血LGI1抗体100%•CSFLGI1抗体93.3%..精品课件LE与病毒性脑炎鉴别点•病毒感染临床表现：•高热•恶心呕吐•病原学检测•特异性自免抗体检测..精品课件LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点•GABA（B）R脑炎：癫痫主要症状，意识及认知障碍少见•NMDA脑炎：口面舌不自主运动•主要依靠特异性抗体检测..精品课件谢谢！
