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周期性瘫痪临床诊断治疗指南VIP免费

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周期性瘫痪临床诊断治疗指南【概述】周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,持续数小时至数周,发作间期正常。部分患者有家族遗传史。发作时大都伴血清钾含量改变,按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。国内以低血钾型最为常见。一、低血钾型周期性瘫痪【临床表现】(一)临床表现本病为常染色体显性遗传性疾病,我国以散发性多见。多在青少年期发病,男性多于女性,随年龄增长而发作次数减少。诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。一般多在饱餐后睡眠中发病,肌无力常自下肢开始,后延及上肢,双侧对称,以近端为重。神志清楚,呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响,但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例发作时心率缓慢,室性早搏,血压上升。发作自症状开始后 1〜2 小时达最严重程度,一般持续 6〜24 小时,有时长达 1 周以上。发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。发作间期正常。发作频率不等,一般数周或数月 1 次。个别病例每天均有发作,也有数年 1 次,甚至终生仅发作 1次。少数患者在患病多年后,发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感,肌肉出现痉挛样感觉时,若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动,可以避免或减轻一次发作,这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。甲亢性周期性瘫痪属低血钾型,日本人和中国人群中多见,男性居多。本病的发作与甲亢的程度无关。其临床表现和单纯低血钾型者类同,但心律失常者略多,其发作频率较高,每次持续时间较短。常在数小时至 1 天之内。甲亢控制后发作次数减少。(二)实验室检查1•血清钾测定发作期血清钾常低于 3.5mmol/L,最低可达1〜2mmol/L。2•心电图检查可呈典型的低钾性改变,U 波出现,P—R 间期、Q-T 间期延长,S-T 段下降等。3. 肌电图检查提示电位幅度降低,数量减少,完全瘫痪时运动单位电位消失,用电方波直接刺激肌纤维或刺激支配某病肌的周围神经,均不能引起受累肌肉的反应。静息膜电位低于正常。4. 诱发试验口服葡萄糖 2g/kg 体重,同时给予普通胰岛素 10〜20U 皮下注射,2〜3 小时内可诱发瘫痪发作;如此诱发试验未能引起发作,可在运动和食盐负荷后再重复,即氯化钠 2g水溶后口服,每小时 1 ...

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