鼻鼻((鼻型鼻型)NK/T)NK/T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤概述概述定义：定义：鼻鼻((鼻型鼻型)NK/T)NK/T细胞淋巴瘤是一类原发于淋细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)的一的一个独立病种。占个独立病种。占NHLNHL的的5%-15%5%-15%。。由于结外由于结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,,因因此称鼻此称鼻NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤;;原发于鼻以外的原发于鼻以外的NK/TNK/T细胞淋巴瘤则称鼻型细胞淋巴瘤则称鼻型NK/TNK/T细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。既往名称：既往名称：多形网状细胞增多症多形网状细胞增多症致死性中线肉芽肿致死性中线肉芽肿中线恶性网状细胞增生症中线恶性网状细胞增生症鼻鼻TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤侵袭性侵袭性NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤病因及发病机制病因及发病机制EBEB病毒与该病的关系密切病毒与该病的关系密切可能与可能与EBEB病毒感染的病毒感染的TT细胞和细胞和NKNK细胞细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关导致肝星形巨噬细胞过度活化有关流行病学流行病学亚洲及南美洲发病率高亚洲及南美洲发病率高西欧及北美地区少见西欧及北美地区少见发病常见于中年男性发病常见于中年男性((中位年龄中位年龄4040岁岁))男女之比为男女之比为44：：11临床表现临床表现无特异性无特异性起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞如鼻塞,,水样涕或脓涕水样涕或脓涕,,涕中带血涕中带血亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等膜溃疡等进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯骨等处侵犯临床表现临床表现中线部位破坏是其突出的面部特征中线部位破坏是其突出的面部特征,,如鼻如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,,甚至累及面部皮肤等甚至累及面部皮肤等易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征””结外受累器官的相应症状结外受累器官的相应症状全身症状可有发热、盗汗和乏力等全身症状可有发热、盗汗和乏力等远处转移以皮肤最常见远处转移以皮肤最常见诊断诊断目前该病的确诊主要依靠病理学检查目前该病的确诊主要依靠病理学检查免疫表型主要表现为免疫表型主要表现为CD56CD56、、CD2CD2、胞质、胞质CD3εCD3ε阳性阳性CTCT和和MRIMRI检查均无特异性改变检查均无特异性改变影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围和范围鉴别诊断鉴别诊断淋巴瘤样多发性肉芽肿淋巴瘤样多发性肉芽肿母细胞或单一形态性母细胞或单一形态性NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤//白白血病血病CD56CD56阳性的周围阳性的周围TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肠病相关性肠病相关性TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤临床分期临床分期AnnArborAnnArbor分期法（分期法（19701970年年AnnArborAnnArbor会议）会议）II期病变仅限于一个淋巴结区域期病变仅限于一个淋巴结区域ⅠⅠEE期病变仅限于淋巴结以外的单一器官期病变仅限于淋巴结以外的单一器官ⅡⅡ期病变累及横膈同侧期病变累及横膈同侧22个或更多的淋巴结区域个或更多的淋巴结区域ⅡⅡEE期病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧期病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧11个以上的淋巴结个以上的淋巴结区域区域ⅢⅢ期横膈上下都有淋巴结受侵犯期横膈上下都有淋巴结受侵犯ⅢⅢss横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及ⅢⅢEE横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累累ⅢⅢsEsE期横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受期横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累累ⅣⅣ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、...
