第四章补体系统【学习目标】【学习目标】11．述说补体的概念、性质。．述说补体的概念、性质。22．比较补体两条激活途径及特点。．比较补体两条激活途径及特点。33．列出补体的生物学功能。．列出补体的生物学功能。遗传性血管性水肿主要遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补通过经典途径激活补体。体。C4C4、、C2C2裂解失控生成裂解失控生成的补体激肽增多以致的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强毛细血管通透性增强，引起水肿。，引起水肿。第一节补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名一、补体系统的组成与命名补体：补体：由存在于人和脊椎动物血清与由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括蛋白质，包括3030多种可溶性蛋白和膜结多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统合蛋白，故称为补体系统（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9经典途径：C1、C4、C2、C3甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（（22）调节蛋白）调节蛋白主要以可溶性和膜结合两种形式存在，主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。制作用。（（33）补体片段和补体受体（）补体片段和补体受体（CRCR））补体受体可与相应的补体活性片段或补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。调节蛋白结合，介导补体生物学效应。（二）补体系统的命名C1……C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci灭活二、补体的理化性质化学组成均为糖蛋白化学组成均为糖蛋白不耐热不耐热56℃30min56℃30min可使其灭活可使其灭活紫外线照射、机械震荡均可能使补紫外线照射、机械震荡均可能使补体破坏体破坏第二节补体系统的激活与调节一、补体的激活一、补体的激活1.经典激活途径Classicalpathway激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）参与成分：C1-C9识别阶段、活化阶段经典途径的激活过程：识别阶段识别阶段----C1----C1活化活化活化阶段活化阶段----C3----C3、、C5C5转化酶的形转化酶的形成成效应阶段效应阶段--------共同末端通路共同末端通路识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1sC1酯酶AgAb活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2bC3转化酶C4aC2aC4b2b3bC5转化酶C3aC5C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMACAgAb裂解细菌、细胞C32.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b3.旁路激活途径Alternativepathway激活物凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解三条激活途径的主要不同点比较项目经典激活途径MBL激活途径替代激活途径激活物质抗原抗体（IgM、IgG1~3）复合物细菌脂多糖、凝聚的IgG4、IgA等参与的补体成分C1~C9C3,C5~C9,B因子，D因子，P因子等C3转化酶C4b2bC3bBbC5转化酶C4b2b3bC3bBb3b作用参与特异性体液免疫的效应阶段参与非特异性免疫，在感染早期即可发挥作用第三节补体系统的生物学作用与补体的异常一、补体的生物学作用溶菌、溶细胞作用溶菌、溶细胞作用免疫调理作用免疫调理作用清除免疫复合物清除免疫复合物介导炎症反应介导炎症反应参与免疫调节参与免疫调节二、补体的异常与疾病在正常情况下，血清中补体的含量相当稳在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，只有患病情况下补体含量才发生变化定，只有患病情况下补体含量才发生变化。。主要见于二个方面：一种是先天性补体缺主要见于二个方面：一种是先天性补体缺陷所导致的补体某成分缺失陷所导致的补体某成分缺失,,另一种是机另一种是机体代谢异常引起补体成分的改变。体代谢异常引起补体成分的改变。
