耳硬化症Otosclerosis症状缓慢渐进的听力损失同侧或双侧耳鸣75%25%的前庭症状组织病理学静止阶段破骨细胞活动增加,在血管周围的骨性重吸收,形成纤维化空间骨形成阶段纤维化空间内的成骨细胞,产生不成熟的骨结构重塑阶段骨质产生,或者吸收,不断循环,产生耳硬化组织病理学流行病学•70%的病例具有遗传性•常染色体显性遗传•不完全外显(外显不全)•7-10%的高加索人颞骨•1%的高加索人有症状•其他种族发病率相对较低历史•1704Valsalva尸检•1894Politzer“耳硬化”•1930sLempert水平半规管开窗•1953Rosen镫骨捍动•1955Shea镫骨切除术•镫骨足板造孔术诊断•病史•体格检查•听力图•影像•手术探查体格检查•耳镜–正常–Schwartze’s征•音叉鉴别诊断•鼓室硬化症•分泌性中耳炎•砧/锤骨固定•听骨链的不连续性•先天性镫骨底板固定全身疾病成骨不全症–镫骨固定–蓝巩膜–骨折Pagets病鼓室隐窝血ALK、磷升高骨骼骨参与鉴别诊断影像•多向断层•CT•MRI听力学检查•鼓室功能曲线•镫骨肌反射•纯音听力图•言语识别鼓室功能曲线•正常A型•As型镫骨肌反射•非常敏感•听力损失前可出现•“开-关”现象纯音听力图处理•助听器–拒绝手术–非良好的手术适应症•药物治疗–氟化钠–维生素D–碳酸钙•镫骨手术镫骨手术•镫骨全切术•部分镫骨切除术•前足弓切断术•镫骨足板造孔术Thanks!