1 白 塞 病 一、定义 白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年，土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的，而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。 本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉，如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等，但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成，从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知，人的血管是遍布全身的，因而，这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病，它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官，引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病，统称为口、眼、生殖器三联症。 本病在世界许多国家均有出现，东方国家略多，尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为 0．14％。以 25～35岁年轻人多见，男女比例相近。男性似多于女性，而且病情似比女性严重。 二、白塞病的诊断标准 标准 定义 反复口腔溃疡（加上以下中的两条） 由医生观察到或患者自己确认的多个微小的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡，每年至少反复发作三次 反复外阴溃疡 由医生确诊或患者自己确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕 眼部病变 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或由眼科医生确诊的视网膜血管炎 皮损 由医生确诊或患者自己确认的结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节 针刺反应阳性 试验后 24-48小时由医生看结果 根据上述指标诊断时需除外其他临床疾病。存在反复口腔溃疡和其他标准中的任何两条其诊断的敏感性、特异性是91% 。 三、病因 此病的病因目前尚不清楚。根据研究，有以下几种可能： 1、遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞病高发病区，病人 HLA—B5及 HLA－B51的阳性率比正常人高 6倍。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是，白塞病病人并非每例均有 HLA—B5或 HLA—B51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。 2 2、感染因素：即细菌或病毒...
