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慢性自身免疫相关周围神经病研究进展慢性自身免疫相关周围神经病抗体研究进展慢性自身免疫相关周围神经病影像学研究进展目录自身免疫相关周围神经病种类•慢性自身免疫性周围神经病•CIDP•MMN•MGUS-P•急性自身免疫性周围神经病•AIDP•AMAN•MFS•BBECIDP发病机制:细胞免疫+体液免疫2016-11周围神经病高峰论坛免疫相关周围神经病抗体研究进展MatheyEK.JNNP2015MolecularcomponentsatthenodeofRanvierCIDP：抗郎飞结和结旁区分子的抗体•CNTN1:•维持结旁环路轴索-胶质连接处功能，保证郎飞结容积传导。•NF186：•神经束蛋白。NF186在郎飞结处，对维持钠通道功能很重要，•NF155，•神经束蛋白。是雪旺细胞蛋白，在结旁区，与CNTN1-CASPR1复合体结合维持郎飞结结构和功能。•其他：CASPR1、NrCAM、Gliomedin神经胶质蛋白CIDP：针对髓鞘的抗体•仅P0可能与CIDP发病相关，但尚未被证实•髓鞘特异性LM1糖脂抗体或包含LM1的神经节苷脂复合物，有报道，仍需证实，可能有关•针对GM1的抗体：未被证实。MMN•抗GM1抗体：50%阳性•在郎飞结细胞膜处最为丰富•GBS为多克隆，MMN为单克隆•抗GM1-半乳糖脑苷脂抗体：阳性率75%•NF186和神经胶质蛋白（gliomedin）均为郎飞结蛋白，与维持钠通道功能有关。MGUS-P•10%的CIDP伴有IgG/IgAMGUS，•50%IgMMGUS患者伴有多发性周围神经病•50%MGUS-P远端为主，缓慢发展，感觉共济失调，脱髓鞘，抗MAG抗体阳性，免疫治疗优于MAG抗体阴性者，但多数患者免疫治疗效果不佳•部分报道利妥昔单抗在部分患者有效，其他周围神经病的抗体•中枢和周围神经脱髓鞘并存（CCPD）•脑脊髓神经根病（NMRN）•抗CASPR2抗体相关周围神经病伴或不伴脑病CIDP相关抗体GBS相关抗体CIDP相关抗体：郎飞氏结相关抗体：NF155，NF186，CNTN-1，髓鞘相关抗体：P0，P2，PMP22，CX32，MBP,GBS相关抗体：GM1，GM1b,Gd1a,GalNAc-GD1a,GQ1b,GT1a其他：MMN：抗GM1抗体M蛋白血症相关周围神经病：抗MAG抗体神经性肌强直：抗CASPR2抗体慢性自身免疫相关周围神经病抗体研究进展慢性自身免疫相关周围神经病影像学研究进展目录周围神经病的影像学：MRICIDPLSSCMT1CS颈椎病周围神经病的影像学：MRI周围神经病的影像学：神经超声GallardoE,etal.JNNP,2015.周围神经病的影像学：神经超声NiuJW,CuiLYandLiuMS.Front.Neurol,2017.CIDPVSCMT1A不同类型周围神经病的超声改变•CIDP•CIDP的不同类型•A-CIDP和GBS的鉴别•CIDP与CMT1的鉴别•MMN•临床和电生理的相关性•MGUS-P