帕金森病的诊断治疗及护理VIP免费

帕金森病的诊断治疗及护理刘红旭2020-06-20帕金森病(PARKINSON＇SDISEASE，PD)•是一种常见中枢神经系统变性疾病，1817年JamesParkinson首次描述，其核心病理特征是黑质纹状体区多巴胺能神经元的丢失和残存神经元内胞浆包涵体的形成，从而临床表现为特征性的静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。我国65岁以上人群帕金森病患病率为1.7%。目前临床面临的主要挑战是早期确诊，并规范化、全程化管理，减少或延缓晚期运动并发症的发生。病因及发病机制•PD的确切病因至今未完全阐明，目前大家普遍认为是遗传因素、环境因素、年龄老化所致，氧化应激、细胞内钙超载、线粒体损伤、溶酶体自噬、铁沉积、神经炎症反应等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。病理•PD最重要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的丢失、纹状体多巴胺含量显著性减少。另一个帕金森病的病理标志就是黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体，异常折叠蛋白聚集，这是许多神经退行性疾病的共同特点，帕金森病主要是表现α-synuclein错误折叠蛋白聚集，因为发现SNCA基因突变导致α-synuclein蛋白聚集。A）正常黑质纹状体通路示意图(红色)。它由多巴胺能神经元组成，其胞体位于黑质致密部(SNpc);见箭头)。这些神经元投射(粗实的红线)到基底神经节和纹状体中的突触壳核和尾状核)。照片显示了正常的色素沉着SNpc，它由多巴胺能神经元内的神经黑色素产生。B)病变黑质纹状体通路示意图(红色)。在帕金森病中，黑质纹状体通路退化。投射到壳核(虚线)的多巴胺能神经元明显减少，投射到尾状核(细红色实线)的多巴胺能神经元减少幅度较小。照片显示色素脱失，由于多巴胺能神经元的明显损失，丧失神经黑色素SNpc。C)用抗体进行免疫染色显示路易氏小体(黑色箭头，它代表着PD的发生)，中央呈强烈的免疫反应区，周围呈微弱的免疫反应区(左图)。相反，泛素抗体的免疫染色在路易体中具有更广泛的免疫反应性(右图)。临床表现•PD好发于50～60岁。男性略多于女性。起病通常以单侧或单个肢体开始，逐渐累及另一肢体。病情发展缓慢，症状逐渐加剧。主要运动症状临床表现为震颤、肌强直及运动迟缓。起病症状通常是一侧上肢抖动、强直感、不灵活，也有以乏力、起步困难、声音低顿、构音含糊为主要表现，同时合并一些非运动症状。运动症状•静止性震颤大约70%的患者均有震颤，4～6Hz“”的搓丸样震颤，主要是肢体处于静止状态时出现，作随意活动时消失或减轻，故称静止性震颤，情绪激动时加重，睡眠时完全消失。震颤多自一侧上肢开始，然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧。下颌、口唇、舌和头部在晚期才累及。•肌强直肌强直呈全身性，在近端肢体和沿上肢轴性转动时更易发觉肌张力增高。活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，故称为“”“铅管样强直。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称齿轮”样强直。•运动迟缓随意运动减少，动作变慢，始动困难。患者的运动幅度会减小。面部呆板，瞬目减少，“”“”称作面具脸。说话语音低调、吐字不清。写字可越写越小，称为小写征。行走的速度变慢，手臂摆动幅度会慢慢变小。做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减少。•姿势步态障碍姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。PD患者行走时常常会越走越快，不易止步，称为慌张步态。晚期帕金森病患者可出现冻结现象，表现为行走时突然出现短暂的不能迈步，双足似乎粘在地上，须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。非运动症状•PD患者除运动症状外，可出现嗅觉减退、情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍、自主神经功能障碍等非运动症状。诊断•PD的临床诊断是基于PD运动症状即运动迟缓加上肌强直和静止性震颤，并且没有警示征象提示有继发性帕金森综合征和其他如进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性等神经退行性疾病的可能。治疗•原则：药物治疗是PD最主要的治疗手段，多巴胺能制剂仍是最有效的药物，此外还有手术治疗、运动疗法、心理治疗和康...