血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（（TTPTTP））XXXXXX2020XX.XX.XXXX.XX.XX血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜((thromboticthrombocytopenicthromboticthrombocytopenicpurpurapurpura，，TTP)TTP)是一组较少见的微血管血栓是一组较少见的微血管血栓--出血综合出血综合征，临床常表现为“三联征”或“五联征”等（其他如腹征，临床常表现为“三联征”或“五联征”等（其他如腹痛、痛、视网膜玻璃等）视网膜玻璃等）。。微血管病微血管病溶血性贫血溶血性贫血血小板减少血小板减少神经精神神经精神异常异常TTPTTP++发热发热++肾脏损害肾脏损害三联征三联征五联征五联征CASE1CASE1男，男，7676岁，岁，IIII型糖尿病型糖尿病2020余年，余年，低热低热55天，神智欠天，神智欠清清22天入院。体查：天入院。体查：T38.0℃,BP120/60mmHgT38.0℃,BP120/60mmHg，，浅昏迷浅昏迷，颈，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。BS7.6mmol/L;BS7.6mmol/L;酮体阴性酮体阴性BRWBC8.6×10BRWBC8.6×1099/L,/L,HB96g/LHB96g/L,,PLT35×10PLT35×1099/L/LBUN10.9mmol/LBUN10.9mmol/LTBIL23.5umol/LTBIL23.5umol/L头部头部CT:CT:阴性阴性TTPTTP？？LDHLDH＋＋RET↑RET↑＋＋外周血碎裂红细胞外周血碎裂红细胞↑↑骨髓：红系骨髓：红系↑；↑；DICDIC全套：阴性全套：阴性处理：输注新鲜血浆处理：输注新鲜血浆300300mlml/d/d×10d→×10d→步行出院步行出院CASE2CASE220042004年国庆节，年国庆节，3434岁女性，岁女性，XYXY医院诊断医院诊断ITP,ITP,激素激素治疗无效，出现精神症状，拟诊“精神病”。体查：治疗无效，出现精神症状，拟诊“精神病”。体查：神智神智欠清欠清，躁动；，躁动；皮肤散在出血点皮肤散在出血点，无神经系统定位体征，其，无神经系统定位体征，其他（－）。他（－）。BRWBC13.6×10BRWBC13.6×1099/L,/L,HB93g/LHB93g/L,,PLT8×10PLT8×1099/L/LTBIL46.5umol/LTBIL46.5umol/LBUN7.6mmol/LBUN7.6mmol/L头部头部CTCT正常；骨髓红系↑，巨核↑正常；骨髓红系↑，巨核↑LDHLDH＋＋RET↑RET↑＋＋外周血碎裂红细胞外周血碎裂红细胞↑↑ANA+ENAANA+ENA阴性；阴性；DICDIC全套：阴性全套：阴性TTPTTP→→血浆置换＋糖皮质激素血浆置换＋糖皮质激素→→痊愈出院痊愈出院发病概况发病概况•MoshcowitzMoshcowitz于于19231923年首次报告。年发病率大约在年首次报告。年发病率大约在22~8/~8/百百万人口。我院约万人口。我院约1~21~2例例//年。年。•多见于成人，特别是育龄期中年女性。多见于成人，特别是育龄期中年女性。•分型：遗传性、获得性。分型：遗传性、获得性。–获得性获得性TTPTTP：特发性与继发性：特发性与继发性–继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔组织病等。组织病等。–原发性：多数病例属此型。原发性：多数病例属此型。发病机制发病机制终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓（血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）血小板消耗性减少微血管狭窄，纤维蛋白网－RBC损伤、破碎组织器官损害与功能障碍继发出血微血管病溶血CNS异常、肾脏功能损害发热发热？？血小板血栓形成－本病发病的中心环节血小板血栓形成－本病发病的中心环节•血管内皮损伤血管内皮损伤•vWFvWF（（vonWillbrandvonWillbrand因子因子,,血管性血友病因子血管性血友病因子））异常异常（超大分子量（超大分子量vWFvWF，，ULvWFULvWF））•ADAMTSl3ADAMTSl3（（vWFvWF裂解蛋白酶裂解蛋白酶））缺乏或活性缺陷缺乏或活性缺陷•血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏诊断诊断一目前一目前TTPTTP主要为临床诊断（主要为临床诊断（55联征）联征）①①微血管病性溶血（微血管病性溶血（100100％）％）血管内溶血依据＋血片中的碎裂红细胞﹥血管内溶血依据＋血片中的碎裂红细胞﹥11％％②②血小板减少（血小板减少（100100％）％）PLTPLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常常明显减少伴出血倾向...
