自身抗体在IIM临床诊疗中的价值VIP免费

自身抗体与特发性炎症性肌病IDIOPATHICINFLAMMATORYMYOPATHIES目录概况IIM的特征与分类IIM的诊断标准一疾病与自身抗体ASS与自身抗体PM/DM与自身抗体二临床应用IMM自身抗体检测策略临床应用案例三特发性炎症性肌病概况dsDNA系统性红斑狼疮SLEScl-70andCenpB系统性硬化症SS-AandSS-B干燥综合症SScSSIIMAAVMCTDRNP夏普综合症MyositisProfile特发性炎症性肌病ANCAANCA相关性血管炎慢性炎症性结缔组织病(CICTD)特发性炎症性肌病概况特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathies，IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病；主要表现为对称性、进行性近端肌无力,肌痛,肌酶明显增高流行病学特发性炎症性肌病是一种较为少见的肌病，目前大规模流行病学调查数据不多1966-2013年，有报道的年发病率为0.5-1/10万我国约50万患者PrietoS,GrauJM,Thegeoepidemiologyofautoimmunemuscledisease,AutoimmunRev(2009),doi:10.1016/j.autrev.2009.11.006J.E.Hoogendijketal./NeuromuscularDisorders14(2004)337–345特发性炎症性肌病分类2004年ENMC1975年临床公认多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）包涵体肌炎（IBM）等……进一步分为五类多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）包涵体肌炎（IBM）免疫介导的坏死性肌炎(IMNM）重叠性肌炎（OM）分类中新加入免疫介导的坏死性肌炎(IMNM）OM分类重叠性肌炎（OM）-抗合成酶抗体综合征（ASS）-抗PM-Scl抗体相关-抗ku抗体相关-抗U1RNP抗体相关2015年Dalakas2018年LancetNeurolLancetNeurol2018：17：816-828Bohan/Peter中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志.2010年12月第14卷第12期特发性炎症性肌病诊断标准1995年Tanimoto等多肌炎/皮肌炎诊断临床表现血清肌酸激酶肌电图病理学典型皮损提出加入肌炎特异性抗体（MSA)将抗体检测纳入改良（B/P标准）中建议加入Jo-1抗体1997年Targoff等1975年B/P标准肌炎特异性抗体(MSA)：仅见于IIM患者，主要包括•抗氨基酰tRNA合成酶抗体：抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ抗体，多见于抗合成酶综合征•抗信号识别蛋白抗体：抗SRP抗体，PM中阳性率5%•抗Mi-2抗体：DM中阳性率15-30%，PM中10%•其他抗体：抗TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE抗体等多发性肌炎（PM）&皮肌炎（DM）主要症状：常伴有肌痛或肌压痛，严重肌无力，四肢近端重于远端，双侧对称，与肢带型肌营养不良类似主要症状：常累及皮肤和肌肉，可出现肺脏，心脏等损害，皮肤可出现眶周紫红斑，严重者也可出现间质性肺病（ILD）排除抗体检查明确的肌炎类型排除各种类型的肌营养不良多急性或亚急性多缓慢进展DM皮肌炎PM多发性肌炎中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志2010年12月14卷第12期HEp-2细胞猴肝HEp-2细胞猴肝靶抗原:多组分体系；主要抗原具有组蛋白乙酰转移酶和核小体重塑活性，分子量为218kDa检测方法:IIFT,EUROLINE临床意义:肌炎4-20%（主要为皮肌炎，特异性95%）一般来讲该指标患者病情预后良好抗Mi-2抗体蒲传强.特发性炎性肌病.中华神经科杂志.2019年5月第52卷第5期中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志2010年12月14卷第12期靶抗原:DNA结合非组蛋白和DNA依赖蛋白酶亚单位的异二聚体检测方法:IIFT,EUROLINE临床意义:PM/SSc重叠综合征30-55%，SLE5-10%，SSc5%抗Ku抗体HEp-2细胞猴肝中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志2010年12月14卷第12期抗合成酶抗体综合征（ASS）J.E.Hoogendijketal./NeuromuscularDisorders14(2004)337–3452004年ENMC1975年临床公认进一步分为五类多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）包涵体肌炎（IBM）免疫介导的坏死性肌炎(IMNM）分类中新加入OM分类重叠性肌炎（OM）-抗合成酶抗体综合征（ASS）-抗PM-Scl抗体-抗ku抗体-抗U1RNP抗体2015年Dalakas2018年LancetNeurolLancetNeurol2018：17：816-828Bohan/Peter抗合成酶抗体综合征（ASS）抗合成酶抗体综合征(anti-synthetasesyndrome,ASS...