自身免疫性肝病定义•自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病，包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等。自身免疫性肝炎•临床表现–女性多见（>70%），发病高峰14-60岁–慢性迁延性病程–类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）–早期可仅表现为关节痛和皮疹–皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征自身免疫性肝炎•实验室检查–肝酶：ALT、AST升高明显–高γ球蛋白血症，IgG升高明显–自身抗体：•I型：ANA和/或抗SMA阳性•II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性•III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性自身免疫性肝炎•病理–淋巴细胞性碎屑样坏死–门管区周围肝炎–肝硬化形成自身免疫性肝炎•诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎•治疗–激素和免疫抑制剂•强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持•硫唑嘌呤50-100mg/d•CysA–肝移植自身免疫性肝炎•预后–疾病活动情况：•AST>正常值5-10倍以上•Y球蛋白>正常值2倍且持续增高•急性病程•肝硬化迅速进展–病理：•桥接坏死、纤维隔形成、再生结节原发性胆汁性肝硬化•临床表现–早期瘙痒症状–胆汁淤积表现–中晚期肝硬化、门脉高压表现–常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP原发性胆汁性肝硬化•实验室检查–肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高–血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主–AMA（98%），esp.AMA-M2•病理：–肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管–早期非化脓性破坏性胆管炎–晚期肝硬化原发性胆汁性肝硬化•诊断–中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。–肝穿并非必要•治疗：–对症：消胆胺，维生素–免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX–肝移植原发性硬化性胆管炎•临床表现：–男性多见（>65%），任何年龄段–波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状–常伴胆系感染•实验室检查：–肝酶：类似PBC–30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主–免疫学指标：•ANA、抗SMA、AMA阳性者少见•45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行–影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。原发性硬化性胆管炎•病理：–纤维性胆管炎，大小胆管均可受累–典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）–晚期肝硬化•治疗–激素及免疫抑制剂效果差–熊去氧胆酸–治疗并发症：瘙痒、胆道感染–肝移植饮食指导•自身免疫性肝病患者应选择易消化、富含维生素和矿物质、低脂的食物及新鲜水果、蔬菜，不宜吃油腻、油炸等不利于健康的食物，少食多餐，每顿食量控制到7-8分饱。饮食指导1.适宜的食物：可摄取高蛋白富含维生素食物。高蛋白食物：瘦肉、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋蛋白、豆腐等。高维生素食物：南瓜、胡萝卜、青菜、黄瓜、西红柿、香蕉、橘子、苹果等各种蔬菜和水果。2.禁忌高脂肪含铜量高的食物，禁烟酒，不可使用铜制品容易盛装食物及饮用水。高脂肪食物：肥肉、蛋黄、油条、油饼等油炸食物。含铜量高食物：动物内脏（猪肝，牛肝）、动物脑髓、脊髓、蛋黄、虾肉、蟹肉、乌贼、海贝等海鲜类；坚果类食物：如黄豆、青豆、黑豆、扁豆、花生、芝麻、胡桃等；菌类食物：如香菇。生活护理•出现肠腔胀气的患者：不宜进食奶类及豆类等易产气食物，如牛奶、豆浆、豆腐等豆制品。可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动。•出现腹泻患者：要及时补钾，如饮用新鲜黄瓜汁、苹果汁，食用香蕉、橘子等含钾高的食物等，避免进食油腻食物。•出现便秘者：一定要及时的调整饮食，多吃温热的食物，多喝水，多吃蔬菜水果：如香蕉、橘子、青菜等，不要吃生冷、干硬、辛辣的食物。生活护理•皮肤干燥、脱屑和瘙痒者：瘙...
