1 急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009 年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10 ： C92.4 ，M9866/3 ）（二）诊断依据。根据《 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008 ）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型） ，2 FISH( 必要时 )。6.白血病相关基因（PML/RAR及其变异型） 。（三）选择治疗方案的依据。根据《急性早幼粒细胞白血病(APL) 治疗的专家共识》 (中华医学会血液学分会，白血病学组) 1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA ）或联合使用柔红霉素（ DNR ）：ATRA ：25-45mg ·m-2 ·d-1×28-40d ；如联合 DNR ，DNR 在 ATRA 治疗后第 4 天开始，最大量可达 135mg ·m-2，至少拆分为3 天给予。（2）ATRA 联合三氧化二砷（ATO ）：ATRA:25-45mg·m -2 ·d-1×28-40d; ATO:10mg/d ×28-35d 。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR 、羟基脲等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗， 可行 3 疗程化疗，分别为 DA,MA,HA3 方案：（ 1 ） DA方 案 :DNR 40-45mg · m -2 · d-1 ×3d,Ara-C 100-200mg ·m-2·d-1×7d；（2）MA 方案：米托蒽醌（MTZ ）6-10mg · m -2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m -2 ·d-1×7d；（3）HA 方案 : 高三尖杉酯碱 （HHT ）2.0-2.5mg ·m -2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m -2·d-1×7d。如为高危患者（初诊时WBC ≥10×10 9/L），可将 DA 或MA 方案中的 Ara-C 换为 1-2g ·m-2，q12h ×3d。3.中枢神经白血病（CNSL ）的防治：腰穿及鞘内注射至少 4 次，确诊 CNSL 退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（ MTX ）10-15mg ，Ara-C 40-50mg，地塞米松（ DXM ）5mg 。4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO 、ATRA 、6-巯基嘌呤(6-MP)+ 甲氨喋呤（ MTX ）三方案，每方案1 月， 3 月为一周期，共5 周期。（1）ATO 10mg ·d-1×21-28d 。4 （2）ATRA ...
