1 / 39 慢性粒细胞白血病白皮书2015.06 2 / 39 前言白血病在很多人看来,俨然是一种“绝症 ”,频频见诸报端的白血病患者的故事,更让人谈虎色变。 什么是白血病?白血病是造血系统的恶性肿瘤;我国的发病率为5.76/10万,在0-16岁的儿童群体中,发病率最高的癌症就是白血病。白血病主要可分为四种类型:急性粒细胞性白血病()、慢性粒细胞性白血病() 、急性淋巴细胞白血病 () 、慢性淋巴细胞白血病() 。除了这主要的四种类型之外,还有一些较为罕见的白血病如慢性粒单核细胞白血病() 等。在儿童与青少年患者中,急性淋巴细胞白血病较为多见。慢性髓细胞白血病(),又称慢性粒细胞性白血病,是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤,是慢性白血病中最常见的一种类型,约占成人白血病的15% ;可在任何年龄发生,发病率随年龄的增长而提高。在全球范围内, 慢性粒细胞性白血病的发病率为1.6-2.0/10万[1] ;在中国约为0.36~1/10万,以中老年人为主。慢性粒细胞白血病是第一个被证明与染色体异常有关人体肿瘤,但其发病的确切病因至今尚未明确。慢性粒细胞性白血病的治疗经历了20世纪初的放疗, 核素治疗, 20世纪 50年代的白消安治疗, 60年代的羟基脲,再到80年代的甲异酸,联合化疗,异基因造血干细胞移植,以及首个能达到完全细胞遗传学缓解的药物治疗—— 干扰素治疗。 20世纪末,酪氨酸激酶抑制剂 ()甲磺酸伊马替尼的出现,使得慢性粒细胞性白血病的治疗发生了翻天覆地的变化。这种革命性的治疗方法使得超过80% 的首次发病的慢性期患者生存时间提高到8 年;慢性粒细胞性白血病患者的10年生存率提高到85-90%。然而,由于耐药和患者不能耐受副作用等原因, 甲磺酸伊马替尼对近三分之一的患者效果有限。二代酪氨酸激酶抑制剂 (达沙替尼和尼洛替尼)的出现弥补了这一空白,可快速产生有效反应,尤其能减少早期疾病进3 / 39 展。慢性粒细胞白血病介绍白血病的致病因素有很多,至今尚未完全厘清。对于最主要四类白血病(急淋、 急粒、慢淋、慢粒),危险因素包括:高辐射、接触苯化合物、甲醛等有毒化学物质等。目前白血病主要的治疗方法有:化疗、造血干细胞移植、靶向治疗、细胞治疗等等。这些方法分别适用于不同的白血病类型。例如对于儿童急性淋巴细胞白血病来说,化疗是中危、 标危分型的首选治疗方案,但对于高危类型或者复发状况,就可能需要考虑移植。因患者个人体质差别、病情进展、治疗反应、医院治疗方...