慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH ）是肺动脉高压的一个重要原因。目前常见的治疗方法为外科手术治疗，但是部分患者不能耐受手术或无手术适应症。美国波士顿麻省总院呼吸和危重病科学者近期发表了一篇综述，详细介绍了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展。文章发表在近期的 Curr Opin Pulm Med 上。现全文翻译如下：研究背景慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH ）是急性肺栓塞后血栓因种种原因未溶解而持续存在，通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。CTEPH 和肺动脉高压（PAH ）在病理生理学和治疗上都有很大的差异，因为部分CTEPH 患者通过肺动脉内膜切除术（PTE 、也被称为 PEA ）可达到治愈的效果。CTEPH 和 PAH 也有不少相似之处，特别在小血管病变方面。CTEPH 正越来越受到医学界的关注。 最近研究数据证实，对于不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者，给予 PAH 针对性治疗后，这些患者的心功能分级和血流动力学均有改善。这篇综述主要关注 CETEPH 本身和治疗上的新进展。发病率和危险因素虽然目前尚不清楚 CTEPH 的发病率，但毫无疑问的是 CTEPH 在临床实践中往往会被漏诊。 Peng 等进行的一个前瞻性研究显示，3.8% 的患者在第一次肺栓塞的 2 年内会进展为有症状的 CTEPH 。不同的研究对象会导致 CTEPH 的发病率也各不相同，当 CTEPH 进展为需要导管介入治疗时，其发病率波动在 0.6-4.6% 之间。急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素， 包括：脾切除术、 房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水平升高、 von Willebrand （vWF ）因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。病理生理学虽然急性肺栓塞是 CTEPH 的明确危险因素， 但是其潜在的发病机制仍未完全明确：为什么大多数患者的栓子在急性肺栓塞后能溶解，只有这一小部分患者不能。急性肺栓塞治疗中重要的一步就是使栓塞的血管再通；这需要新生血管形成，穿过血栓使栓塞血管再通。在 CTEPH 患者动脉内膜切除标本中发现，往往没有再通的新生血管，这很可能是由于这些患者血管再生功能障碍所造成。纤维蛋白原异常不能溶解栓塞细胞，部分 CTEPH 患者中存在纤维蛋白溶解系统功能障碍...
