成人斯蒂尔病VIP免费

成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断（AdultOnsetStill,sDisease，AOSD）流行病学资料患病率：6.9/100.000（挪威，2000）10/100.000/年（日本）发病率：2~3/100.000（日本）1~2/100.000（法国）女性>男性16~25岁，35~45岁（75%<35岁）少数患者在幼年发病病因病因不清，与周期性发热综合征类似遗传因素？感染因素？免疫介导免疫因素炎性因子↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ粘附分子↑ICAM-1临床表现诊断和治疗方面的文献较少主要为个案报道、中小规模回顾性研究期待询证医学证据临床表现临床表现关节痛发热（>39℃）肌痛关节炎咽痛皮疹体重下降淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎发生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~31少见表现脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变（炎性反应长期未能控制）临床表现-------应有尽有系统消化系统循环系统呼吸系统血液系统神经系统其它表现急性肝炎，急性/亚急性重肝……心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜损害……胸腔积液，肺炎，ARDS……DIC，纯红再障，溶贫……脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听神经损害……鼻中隔穿孔，血管神经性水肿……发热每天一次或两次，也可无规律66%患者>40℃持续2-4小时发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的不明原因发热之一皮疹粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象：可由热或搔抓诱发皮肤活检：血管周围单核细胞浸润角元细胞坏死，中性粒细胞浸润关节炎可能被系统表现掩盖与其它症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现常为非致畸性，多关节炎受累关节膝腕踝肘近端指间关节肩掌指关节指关节远指关节髋颈颞下颌关节趾间关节发生率（%）847457504743341918141183严重并发症嗜血细胞综合征DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭AOSD患者出现2系或3系血细胞减少骨穿见嗜血细胞急性肝衰竭DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者多脏器功能衰竭实验室检查实验室检查ESR（>50mm/h）白细胞升高（12~40×109/L）贫血中性粒细胞增加（≥80%）低蛋白血症肝酶升高血小板增多出现率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62实验室检查RF及ANA阴性血培养阴性血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml）C反应蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于诊断和监测病情活动铁蛋白（SF）一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子量大约为450000的大球形蛋白强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志）SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾病放射学检查多数正常病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄腕、颈椎、髋、膝均可受累5~33%的患者进展迅速MRI？病理无特异性，非诊断依据滑膜：非特异性滑膜炎淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生，少数坏死性淋巴结炎皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润肌肉：水肿肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润常用诊断标准（日本标准）主要标准关节痛>2周发热>39℃，间歇≥1周典型皮疹WBC>10×109/L（中性粒细胞>80%）次要标准咽痛淋巴结肿大或脾肿大肝功异常ANA和RF阴性排除感染恶性肿瘤其它风湿病诊断：符合5条标准（至少2条主要标准）敏感性：93.5%CUSH标准1、发热（≥39℃）2、关节痛或关节炎3、RF<1:804、ANA<1:100a：WBC≥15×109/Lb：Still皮疹c：胸膜炎或心包炎d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大具备1~4项及a、b、c、d中的两项CALABRO标准无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高峰关节炎或关节痛或肌痛ANA和RF阴性至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升高排除其它原因的高热、皮疹、关...