10/20/20241免疫球蛋白电泳及轻链沉积病2015年10/20/2024210/20/2024310/20/20244首先澄清“蛋白及电泳”几个概念•血清蛋白：白蛋白（A）+球蛋白（G）•血清球蛋白定量：分为IgG、A、D、E、M五带。•血清蛋白电泳：分为A、α1、α2、β、γ五带。•如果出现单克龙蛋白γ–(M带-姚明），则需做免疫固相蛋白电泳(见下文)。----否则不做！！！！！！！•免疫球蛋白由4个肽链组成：2个轻链、2个重链（M带5个）。•免疫球蛋白包括重链包括：μ、δ、γ、α、ε链和免疫球蛋白轻链包括：κ、λ链10/20/202452球蛋白：肾上腺不足、肾上腺皮质类固醇治疗、糖尿病、肾病综合征球蛋白：转铁蛋白(Tf)C-反应蛋白营养不良球蛋白：补体C3、C4IgG、A、M、D、E深蓝色柱为典型肾病电泳图，方块内文字是与肾病相关电泳增高的意义正常血清蛋白电泳图形状及其意义正常血清蛋白电泳图形及意义10/20/202461.50m正常球蛋白高度10/20/20247【醋酸纤维素膜法】[参考值范围]A白蛋白0.62~0.71(62%~71%)α1球蛋白0.03~0.04(3%~4%)α2球蛋白0.06~0.10(6%~10%)β球蛋白0.07~0.11(7%~11%)γ球蛋白0.09~0.18(9%~18%)60-5-9-12-2010/20/20248哪些病多克隆（Gamma）增高：1、风湿、免疫性疾病2、慢性肝病3、慢性感染、炎症多克隆典型电泳图10/20/202491.85m多克隆球蛋白10/20/202410单珠峰电泳图（M带）哪些病M带增高：1、骨髓瘤2、轻链病、重链病、淋巴瘤、某些白血病。3、原发巨球蛋白血症10/20/2024112.06m多克隆球蛋白（M带）10/20/202412如果出现单克隆球蛋白（M带）必须做免疫固相蛋白电泳•为了精确识别单克隆区带，样品同时在六条泳道上进行测试。经电泳后，ELP作为参考泳道以显示电泳后的蛋白质。•其余五条泳道用于鉴定单克隆成分，通过它与抗血清，γ(IgG)、α(IgA)、μ(IgM)、重链和κ、λ轻链（游离和非游离）反应与否进行鉴别。10/20/202413免疫固相电泳10/20/20241410/20/202415免疫球蛋白重链、轻链及其结构域•Ig轻链的分子质量约25kD，轻链有两种：κ链和λ链，κ链：λ链比值约为2：1。•Ig重链的分子质量为50-75kD，重链有5种，分别是μ、δ、γ、α、ε链，这五种重链决定了Ig的类别，即IgM、IgD、IgG、IgA和IgE。10/20/202416轻链病与轻链沉积病•轻链病(LCD)与轻链沉积病(LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。本病多发于中、老年人(＞45岁)。本病起病多缓慢。•一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为轻链沉积病。•约2/3的LCDD患者合并MM。10/20/202417轻链病与轻链沉积病-发病机制•类似于原发性淀粉样变，只是沉积的轻链片段主要是κ链，而且以轻链的恒区为主，并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性。•LCDD引起肾小球硬化的机制亦未完全清楚，有研究发现LCDD病人的肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-β，反过来又促进系膜细胞过度产生基质蛋白，如胶原Ⅳ、层黏蛋白和纤维连接蛋白10/20/202418轻链病与轻链沉积病-临床表现•轻链病与轻链沉积病起病多缓慢，临床可表现贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛，病理性骨折或局部肿瘤。X线检查有局限性骨质破坏或缺损。•部分LCDD发展为骨髓瘤，有的存在淋巴浆细胞性B细胞病变，如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。10/20/202420二、鉴别诊断1、LCDD与原发性淀粉样变（AD）鉴别要点：(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而AD沉积轻链中约75%为λ轻链。(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性；而AD沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。(3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构，不能结合刚果红和硫黄素；而AD的轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构，能与刚果红结合在偏光显微镜下呈现绿色双折光与硫黄素结合产生黄绿色荧光。(4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症等导致单克隆轻链过度产生。2、LCDD与糖尿病肾病鉴别，根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。10/20/202421轻链病与轻链沉积病-实验室检查一、实验...
