精选版课件ppt1儿童神经母细胞瘤河南中醫學院第一附屬醫院河南中醫學院第一附屬醫院儿科五病区儿科五病区李向峰李向峰精选版课件ppt2概述概述儿童神经母细胞瘤（儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,neuroblastoma,简称简称NBNB）是）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺。多数来源于肾上腺。占所有儿童恶性肿瘤的占所有儿童恶性肿瘤的8%8%～～10%10%，年发病率为，年发病率为0.0.33～～5.5/105.5/10万万早期、准确的诊断及恰当的治疗是提高早期、准确的诊断及恰当的治疗是提高NBNB疗效疗效的关键的关键精选版课件ppt3病因病因在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。精选版课件ppt4症状及体征症状及体征精选版课件ppt5症状及体征症状及体征精选版课件ppt6少见的特异性症状少见的特异性症状椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根出现相应的椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等;;合并眼阵挛合并眼阵挛--共济失调综合征，其中共济失调综合征，其中70%70%～～80%80%可伴随可伴随认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现;;压迫颈部的交感神经节会出现压迫颈部的交感神经节会出现HornerHorner综合征综合征过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾和低钙和低钙;;压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素--血管紧张素系统以及血管紧张素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压精选版课件ppt7实验室诊断实验室诊断肿瘤标志物检查肿瘤标志物检查儿茶酚胺代谢产物儿茶酚胺代谢产物香草基扁桃酸香草基扁桃酸(VMA)(VMA)和高香草酸和高香草酸(HVA)(HVA)。。VMAVMA灵敏度和特异度最高，阳性率可灵敏度和特异度最高，阳性率可85%85%神经元特异性烯醇化酶神经元特异性烯醇化酶(NSE)(NSE)其诊断的特异性相对较差其诊断的特异性相对较差主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。精选版课件ppt8实验室诊断实验室诊断血常规血常规骨髓浸润时出现异常骨髓浸润时出现异常表现为贫血及血小板减少表现为贫血及血小板减少血生化血生化乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶特异性铁蛋白特异性铁蛋白精选版课件ppt9实验室诊断实验室诊断骨髓检查骨髓检查骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，阳性率阳性率80%-90%80%-90%常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质质部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化精选版课件ppt10超声检查超声检查是原发腹盆腔是原发腹盆腔NBNB最常用的检查手段最常用的检查手段肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化的不均质实性肿块的不均质实性肿块对钙化的检出率为对钙化的检出率为87%87%，边界不清楚，形态不规则，边界不清楚，形态不规则血流信号较丰富，常推挤周围脏器并包绕腹膜后大血流信号较丰富，常推挤周围脏器并包绕...
