耳部先天畸形的CT和MR诊断耳部解剖•C:\DocumentsandSettings\用户\MyDocuments\我的图片\h02.jpg用户\MyDocuments\我的图片\h02.jpg•一、外耳、中耳和内耳的正常发育•外耳道的发育来自第一腮沟外胚层，约于胚胎第6周时形成外耳道的外1/3（即软骨部）。在腮沟的内侧端，由上皮细胞增生发育形成一实心细胞索，至胚胎26周时该细胞索裂开呈管状，其最内部分形成鼓膜外层，而外侧端则与外耳道软骨部融合，从而形成完整的外耳道。管化的细胞索所构成的外耳道内2/3即为骨性部。鼓膜周围的结缔组织经骨化形成鼓骨，它围绕外胚层细胞索，在细胞索管化后即构成骨性外耳道的壁和底。上皮细胞索分化形成外耳道的过程在不同阶段发生障碍即可导致不同类型的外耳道闭锁或狭窄。其中，在严重的管化障碍而致骨性闭锁时，原构成外耳道壁和底的鼓骨过度增长，或颞骨鳞部向下延伸，即形成闭锁板。•中耳的发育来自第一咽囊，以及第一及第二腮弓。第一咽囊的延伸和扩大形成了咽鼓管和鼓室。咽囊外侧端的内胚层则构成鼓膜内层。听骨链的发育主要来自第一和第二腮弓的间充质。锤骨头，砧骨短突、体部及鼓膜张肌由第一鳃弓的Meckel软骨发育形成，而除镫骨底板以外的其他听骨链结构，则来自第二腮弓的Reichert软骨。下颌髁状突，茎突及面神经管也与第二腮弓的发育密切相关，因此这些结构的合并畸形常见。内耳的发育与菱脑有关。胚胎发育过程中，菱脑两侧外胚层增厚，形成听基板，继而内陷，与外胚层分离，形成听泡。听泡进一步分化，形成头尾两个部分。头侧部份以后发育成与位觉功能有关的三个半规管、椭圆囊和球囊。尾侧部分则发育成与听觉功能有关的耳蜗。因此内耳的发育独立发生，不同于中耳和内耳。这也是临床上外中耳畸形常合并发生，而中耳或外耳与内耳的联合畸形则相对少见的原因。•二、耳部的先天畸形•在外耳道畸形的常见类型中，闭锁较狭窄更为多见，临床上患者常有耳廓的畸形和传导或混合性耳聋。闭锁分骨性和膜性两类，病变可累及单侧或双侧，其中以单侧的发生率较高，且男性多于女性。HRCT上，外耳道骨性闭锁和膜性闭锁的病理特征能清楚显示出来，前者表现为骨性外耳道为骨组织所充填，而后者表现为软组织充填。如为外耳道全段闭锁，则充填软骨部内的结缔组织也表现为软组织密度影。骨性闭锁中，闭锁板封闭外耳道的情况因程度不同可分为完全性和不完全性两类，前者外耳道为闭锁板所完全封闭，而后者可见局限性骨质缺损。造成闭锁板不完全的原因主要为增生的鼓骨或向下延伸的颞骨鳞部出现裂隙。骨质缺损部可出现于闭锁板外侧，也可见于下部。当出现于闭锁板下部时，中耳鼓室与颞下区间无骨性间隔。可与外耳道畸形伴发出现的颞颌关节和下颌髁状突后移，面神经管垂直段前移以及乙状窦前位易见于骨性外耳道闭锁。正常时颞颌关节后缘位于耳蜗顶圈平面的前方，下颌髁状突位于耳蜗平面之下，故超过此两个平面可判断明显后上移位。面神经第Ⅱ膝通常位于半规管总脚平面，第Ⅱ膝和垂直段的前移可超过此水平，甚至到达前庭平面。膜性外耳道闭锁时，下颌髁状突及面神经管垂直段的移位均不及骨性外耳道闭锁明显。双侧外耳道闭锁中，一侧为骨性而另一侧为膜性的混合性闭锁出现的机率相对较低。临床上对该类外耳道闭锁性质的判断有一定困难，HRCT能清楚显示病变的特点，定性准确。图1.左外耳道骨性闭锁HRCT。A.轴位。显示外耳道骨性闭锁，下颌髁状突（箭）升高至耳蜗平面（C）。•C:\DocumentsandSettings\用户\MyDocuments\我的图片\1a.jpg用户\MyDocuments\我的图片\1a.jpgB.冠状位。显示完全性闭锁板（大箭）和畸形的锤砧骨块（小箭）。•C:\DocumentsandSettings\用户\MyDocuments\我的图片\1b.jpg用户\MyDocuments\我的图片\1b.jpg图2.右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.轴位。显示颞下颌关节窝（箭）后方骨性外耳道消失。•C:\DocumentsandSettings\用户\MyDocuments\我的图片\2a.jpg用户\MyDocuments\我的图片\2a.jpgB.冠状位。显示闭锁板不完全，可见鼓骨部分缺如（箭）。•C:\DocumentsandSettings\用户\MyDocuments\我的图片\2b.jpg用户\MyDocuments\我的图片\2b.jpg图3.右侧外耳道骨性闭锁HRCT。经卵圆...
