颅咽管瘤craniopharyngioma〔CP〕1概述•在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为拉克氏袋〔RathkesPouch〕，稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突，两者相互接近，构成垂体。拉克氏袋形成腺垂体，漏斗形成神经垂体。拉克氏袋与原始口腔相连的局部逐渐变细，形成一管道，即颅咽管，也称垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。•其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化2流行病学•鞍区肿瘤第二位•儿童最常见鞍区肿瘤•两个顶峰期，15以下及40-60岁，前者发生率达70％•男女比例约2：13鞍区肿瘤发病率•垂体腺瘤54.8%•颅咽管瘤35.4%•鞍结节脑膜瘤5.2%•异位松果体瘤2.8%•视神经胶质瘤1.0%•上皮样囊肿0.7%•视穿插胶质瘤0.2%4好发部位及特点•鞍外型及鞍内外型多见占90％•鞍内型极少见主要见于成人•囊变囊性或囊实性为主•钙化囊壁、瘤体可发生钙化，钙化率70％•实性少见，低于10％5临床表现•下丘脑病症：尿崩、贪食、肥胖、发育不良、性功能障碍；•高颅压病症：头痛、呕吐、视神经乳头水肿；•垂体功能障碍：甲状腺功能低下，女性月经失调、不育，男性毛发脱落、性欲延迟；•视穿插受压：双颞侧偏盲或单侧视野缺损；•其他病症：癫痫、神经损害。6影像学表现•CT：平扫以囊性和局部囊性为主，形体呈圆形或类圆形，少数分叶状。CT值变化范围大〔含胆固醇、钙质、蛋白质不同〕。多数肿瘤实体局部与囊壁可见钙化，钙化形体不一，可呈沿囊壁的蛋壳样钙化，实体肿瘤内钙化多为点状或不规那么形，亦可为大团块钙化。增强扫描，实性局部呈均匀或不均匀强化，囊壁呈环状强化。室间孔闭塞出现脑积水。•MRI：T1可以为高、等、低或复杂信号；T2以高信号多见，钙化时为低信号。实性肿瘤T1为等信号，T2为高信号。增强扫描，实性局部呈均匀或不均匀强化，囊壁呈蛋壳样增强。7要点•钙化、囊腔、环形强化89101112鉴别诊断13垂体瘤•垂体大腺瘤的患者成年人居多，大局部在鞍内，鞍内生长为主要的生长方式，也可向鞍上生长，鞍底下陷，蝶鞍多有扩大。肿瘤可合并出血囊变，一般少有钙化。如果鞍区可以清晰识别出垂体或者垂体柄，就可排除垂体瘤的可能。颅咽管瘤患者肿瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多无扩大，有可能在肿瘤下方观察到正常垂体。14•大腺瘤：中老年，鞍内为主，蝶鞍扩大，“垂体改变，少有钙化，束腰征〞。•微腺瘤：垂体改变，动态增强扫描，肿瘤相对低信号。15垂体瘤1617脑膜瘤•中年，女性，钙化少见，罕见囊变及出血，周围骨质改变，MRI“增强可见脑膜尾征〞。1819鞍区生殖细胞瘤•儿童，女性，尿崩症，垂体柄增粗，后叶T1高信号消失，钙化少见，可合并其他部位，放疗敏感。2021表皮样囊肿〔胆脂瘤〕•中年，视力改变，脑脊液信号，DWI高信“号，无强化，匍行生长，见缝就钻〞为其特征表现。2223Rathke囊肿•中年，女性，鞍内，信号均匀，不强化或边缘轻微增强。2425总结•病变定位〔蝶鞍内、上、下或侧方〕•→病变分析〔信号、囊性、实性、流空、钙化〕•→结合特点，鉴别诊断2627谢谢28
