肾上腺皮质功能减退课件VIP免费

1肾上腺皮质功能减退症2病因临床表现辅助检查治疗345性激素皮质醇醛固酮67肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类8肾上腺皮质功能减退症分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足按病变部位分类9Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)Addison病Addison贫血10慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱11感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似，也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染12自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高13其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(DDD)141516醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力乏力虚弱、消瘦虚弱、消瘦直立性低血压直立性低血压晕厥晕厥休克休克17其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现18病因肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多19病因自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他自身免疫紊乱疾病：多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等20病因其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等21临床表现发病缓慢可能在多年后才引起注意偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现22临床表现色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致部分病人可有片状色素脱失区继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象232425临床表现乏力乏力程度与病情轻重程度相平行轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致26临床表现胃肠道症状食欲不振、恶心、呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛有时有腹泻或便秘多喜高钠饮食常伴有消瘦消化道症状多见于病程久，病情严重者27临床表现心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立...