视神经脊髓炎谱系疾病一、一、NMOSDNMOSD诊断诊断JariusS,etal.JNeuroinflammation.2013Jan15;10:8.•必备条件ON+脊髓炎•支持条件*脊髓MRI>3个节段头颅MRI不符合MS标准血清NMO-IgG阳性*至少满足2项•必备条件ON+脊髓炎无其它CNS神经损伤证据NMO-IgG即AQP4-IgGNMOSD历史•不属于MS•MS治疗加重NMOSDON(opticneuritis):视神经炎2006诊断标准未纳入一些非NMO的患者：•血清AQP4-IgG阳性•CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发生病理改变（NMO病理改变）属于NMO谱系疾病WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.视神经脊髓炎谱系疾病NMOSpectrumDisorders(NMOSD)包括：NMO自限性NMO视神经脊髓型MS伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累的脊髓炎脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.WingerchukDM,etal.20072015国际专家共识•取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中NMONMOSDNMOSD定义NMOSDWingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.2015前2015NMOSD定义整合原因•AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物学特性上没有差异•一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合传统定义的NMO•目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准1.AQP4-IgG阳性诊断标准2.AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准3.核心临床特征4.AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.AQP4-IgG阳性诊断标准1.符合至少1项核心临床特征2.AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检测方法）3.除外其它可能的诊断WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准1.在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心临床特征，且必须符合下述所有要求：a.至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征1.空间多发性（出现≥2项核心临床特征）2.满足附加的MRI要求（视实际情况）WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.LETM(longitudinallyextensivetransversemyelitislesions):长节段横贯性脊髓炎病灶NMOSD诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准2.使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4-IgG阴性或未检测3.除外其它可能的诊断WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准核心临床特征1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐4.急性脑干症状群WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准核心临床特征5.有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴MRI上典型NMOSD间脑病灶WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRI6.大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶NMOSD诊断标准•大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶•长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶•长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚•广泛室管膜周围病灶，通常有强化核心临床特征WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIAQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求1.急性视神经炎：要求头部MRI（a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度>视神经总长的1/2，或累及视交叉WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准Fastspinechofat-suppressedT2-weightedMRIT1-weightedMRIwithgadoliniumAQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求2.急性脊髓炎：脊髓MRI提示病灶≥3个相邻节段(LETM)或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度≥3个相邻节段局灶性脊髓萎缩WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准T2-weightedMRIT2-weightedMRIAQP4-IgG阴性或...
