嗜酸性粒细胞增多症VIP免费

嗜酸性粒细胞增多症病例•47岁男性•病程5月•临床表现：四肢关节活动障碍，伴关节周围肌肉皮肤肿胀•体查：沟征•辅助检查：嗜酸性粒细胞计数5.85×10^9/L，血沉120mm/L，ANA谱：抗RO-52阳性，免疫球蛋白G33.1g/L嗜酸性粒细胞增多粒细胞系白细胞；宿主对感染的免疫应答、组织重塑、肿瘤监测、以及其他免疫细胞的维持；正常水平：0-500/uL(<0.5×10^9/L)≥嗜酸性粒细胞增多症：1500/μL(伴或不伴终末器官损伤)。机制多克隆扩增：由IL-5过量产生引起，为反应性或继发性蠕虫感染过敏原暴露嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)嗜酸性粒细胞性胃肠病或鼻息肉实体肿瘤(常为腺癌)T细胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤克隆扩增：多种髓系肿瘤(myeloidneoplasm,MN)急性或慢性嗜酸性粒细胞白血病慢性粒-单核细胞白血病或系统性肥大细胞病。病因损害治疗嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多症遗传性（家族性）原发性（克隆性）继发性（反应性）意义未定（特发性）•HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER和HEN证据•HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。•HER：主要可能原因有：①过敏性疾病②皮肤病③药物④感染性疾病⑤胃肠道疾病⑥脉管炎⑦风湿病⑧呼吸道疾病⑨肿瘤⑩其他•HEUS：查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因继发性（反应性）①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等详细病史临床情况1药物食物史2家族史3-有无过敏性疾病-有无皮疹或淋巴结肿大史-有无心肺和胃肠道症状-有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状-可由几乎任何处方或非处方药、草药和膳食补充剂引起-是否摄入了生的或未煮熟的鱼类、贝类、肉类和蔬菜-在罕见的家族性血液系统综合征病例中可能提供有用信息全面查体心肺异常迹象肝脾大皮疹淋巴结肿大实验室检查检查1血细胞分析2肝功能3肾功能和电解质4凝血功能8血清VitB127乳酸脱氢酶6CRP5血沉进一步检查过敏原因：血清IgE，非过敏性皮肤原因：皮肤活检。感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T细胞亲淋巴病毒I型（HTLV-1）。胃肠道原因：胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链NDA抗体（dsDNA），瓜氨酸环肽（CCP）抗体。血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清学检测。呼吸疾病：影像检查，支纤镜血液系统恶性肿瘤•①骨髓穿刺涂片分类计数；•②骨髓活检活组织切片病理细胞学分析；•③FISH或RT-PCR检测FIP1L1-PDGFRA融合基因；•④染色体核型分析；•⑤血清肥大细胞胰蛋白酶；•⑤T细胞免疫表型分析±TCR基因重排；•⑥如果染色体核型分析示有累及4q12（PDGFRA）、5q31-33（PDGFRB）、8P11-12（FGFR1）、9p24（JAK2）、13q12（FLT3）或其他酪氨酸激酶基因位点的染色体易位，则应采取RT-PCR或测序方法确定相关融合基因。受累器官变态反应性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎、哮喘等等心内膜心肌纤维化和心室内血栓形成食管炎、胃肠炎等等湿疹、筋膜炎、发作性血管性水肿、脂膜炎、蜂窝织炎、脓疱型毛囊炎、口腔黏膜溃疡等等肾炎、膀胱炎、前列腺炎靶器官评估•心脏评估：X线胸片，心电图，超声心动图，血清肌钙蛋白T。•肺脏评估：肺活量测定，血氧饱和度和一氧化碳肺转移因子（TLCO）。•消化道评估：电子胃肠镜。紧急处理•血流动力学不稳定、重度呼吸功能损害、谵妄、昏迷、多发...