间质性肺病诊治指南 疾病介绍： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功效减少和低氧血症为临床体现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD 病谱的异质性(heterogeneity)含有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或体现型的多样性以及临床症状的异因同 效的相似性。从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异 质性变化体现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由 Katzenstein 等(1998 年)在 Liebow(1970 年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow 原分类(1970 年)中的 BIP 现 已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP 与免疫缺点有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。 Katzenstein 在新 分类中指出 DIP 命名不当而应采用RBILD。UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和 NSIP 患者年纪较低，对糖皮质激素有 疗效反映，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD 确切的发病机制尚未完全阐明。假设 ILD 的演变过程可分辨为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动 ILD 的致病因子普通是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺有关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎有关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清晰。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一种复杂的炎症过程——肺泡炎，这是 ILD 发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化 形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤 I 型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底 膜等。同时释放多个炎性介质，已发现的涉及单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、 血小板衍 化 生 长 因 子 (platelet-derived growth factor,PDGF) 、 纤 维 连 接 蛋 白(fibronectin,FN)、胰...
