POEMS综合征VIP免费

POEMS综合征Crow-Fukasesyndrome，POEMSsyndrome.浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病（polyneurophathy，P）、肝脾肿大（organomegaly,O）、内分泌紊乱(endocrinopathy，E)、M蛋白增高(Mprotein，M)和皮肤色素沉着(skinchange，S)，并可伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。根据临床表现、血液浆细胞和蛋白检查确诊，激素治疗。POEMS综合征又称Crow_Fukase综合征,是一种病因和发病机制均未明了的疾病。主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、单克隆γ球蛋白病和皮肤改变。由于该病临床极为少见且涉及多种学科，可能使一些临床医师对其认识不足，造成漏诊、误诊。1命名1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年BardwickPA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。另外,也有人称之为Shimpos综合征,PEP综合征，Taktsuti综合征。或PASEDOO综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。2临床表现此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1，呈慢性病程，常累及多系统。2.1慢性多发性神经病见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离。可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。2.2脏器肿大肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。2.3内分泌障碍常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降。甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢。糖耐量异常，血糖升高。也可见肾上腺皮质功能改变。2.4M蛋白和骨髓异常75%～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。2.5皮肤改变常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色。皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒。部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。2.6其它水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。3诊断、鉴别诊断目前，国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。Nakanishi1984年提出本病的基本临床特点及诊断标准：①慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多。④内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。⑤水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。⑥异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等。其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现M蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。以上6条中具备3条以上即可诊断本病。需注意与下列疾病鉴别：①...