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葡萄球菌烫伤皮肤综合征的诊断和治疗吉林市人民医院皮肤科王剑概述•葡萄球菌烫伤皮肤综合征（ssss）又称为ritter病，是一种潜在的危及生命的疾病和儿科急症。早期诊断和治疗对降低该病的发病率和死亡率至关重要。下面我们熟悉ssss的评估、诊断和治疗。•SSSS是由金黄色葡萄球菌产毒菌株引起的。葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构域导致角质形成细胞的破坏和颗粒层内的分裂，从而导致大疱形成。诊断主要是临床上的，根据发现有轻微的红皮病、大疱和脱皮，伴有烫伤，尤其是在摩擦区、腔口周围结痂/结痂、阳性尼科尔斯基征和粘膜不受累。静脉注射抗葡萄球菌抗生素如纳非西林、苯唑西林或氟氯唑西林的快速经验性治疗是必要的，直到培养物可用于指导治疗。如果患者有青霉素过敏，可使用克拉霉素或头孢呋辛。如果病人病情没有好转，病情严重，或者在耐甲氧西林金黄色葡萄球菌流行率很高的社区，应使用万古霉素。•这种情况首先由RittervonRittershain描述。“葡萄球菌烫伤皮肤综合征”一词由Melish和Glasgow定义。流行病学•估计患病率为每百万人0.09至0.56例。这种情况最常见于新生儿和5岁以下的儿童，高峰在2至3岁之间。缺乏保护性抗体的剥离性毒素，肾功能不成熟，肾清除这些毒素，和增加量的去甲肾上腺素在皮肤中的年轻年龄可以解释发病率增加，在这个年龄。男女比例在儿童中大致相等，成人分别为2:1。非洲裔美国儿童比白人儿童更不易受感染。这种病症也可发生在年长的儿童和成人，他们患有慢性疾病，特别是肾脏疾病（毒素排泄减少），压倒葡萄球菌感染（过量的毒素产生），和免疫缺陷（增加感染的易感性和对毒素的抗体不足）。这种情况在夏季和秋季更为常见。微生物学与病理生理学•SSSS是由金黄色葡萄球菌的毒株引起的，通常属于噬菌体2组，类型3A、3B、3C、55和71。属于噬菌体群1和3的金黄色葡萄球菌也可能负责。这些微生物产生两种毒素（剥脱毒素A和B）。只有5%的金黄色葡萄球菌菌株产生这些毒素。近年来，通过多位点序列分型（mlst）鉴定出一个新的金黄色葡萄球菌克隆，该克隆可引起sss和脓疱病。克隆属于st121。约95%的葡萄球菌菌株属于该克隆Habor基因的两种脱落毒素A和B。剥脱性毒素扩散至表皮，到达表皮颗粒层，在该处局部活动以产生特征性皮肤损害。•脱落毒素A和脱落毒素B是丝氨酸蛋白酶，靶向并切割桥粒芯糖蛋白1。脱落毒素A是热稳定的和染色体编码的，而脱落毒素B是热不稳定的和质粒衍生的。桥粒蛋白1是一种桥粒钙粘蛋白，介导角质形成细胞在颗粒层的粘附。葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构域导致角质形成细胞的粘连和颗粒层内的分裂，导致大疱形成和随后的扩散、片状脱落。•桥粒蛋白1存在于上表皮，但不存在于粘膜中。另一方面，桥粒蛋白3存在于粘膜和下表皮。桥粒蛋白3补偿了桥粒蛋白1的溶解，有助于维持粘膜和下表皮的细胞粘附。这解释了为什么SSSS的粘膜和下表皮不受影响。组织学病理组织学检查显示角化不全，角质层可呈网状棘细胞层水肿，棘细胞空疱及核凝缩角质层和棘层之间有空隙真皮有水肿及充血现象炎症细胞几乎缺乏有棘层松解现象临床表现及并发症•通常，SSSS起始于金黄色葡萄球菌的局部感染，其产生剥落毒素，导致远地点的表皮损伤。感染的主要来源通常是头颈部（如结膜炎，咽炎和中耳炎）、包皮环切处（术后感染）、新生儿脐带（脐炎）和尿布区（如脓疱、脓疱和蜂窝织炎）。应注意的是，临床葡萄球菌感染可能存在，也可能不存在。从皮肤感染到症状出现的潜伏期为1到10天。可能存在全身不适、易怒和发烧的前驱症状。•该综合征开始时突然出现广泛的软性红皮病和组织纸样皮肤皱纹，在弯曲和孔周区域加重。受影响的皮肤在变红和起皱之前可能会有一层鸡皮疙瘩或粗糙的砂纸。粘膜特征性地被保留。在24-48小时内，充满液体的水疱在红斑区域内形成。这些水疱扩大，形成薄壁、松弛、易破裂的水疱。由于大疱顶部的脱落，受影响的皮肤可能会剥落成片状（脱落），留下潮湿的红斑区域，导致烫伤外观（图1）。根据我们的经验，红斑通常在皮肤黝黑的人身上表现得更为微妙，也不易被察觉。对表面正常的皮肤施加轻微的压力...