北京协和医院多发性肌炎皮肌炎VIP免费

多发性肌炎/皮肌炎北京协和医院张烜概念•原发性炎性肌病中两种不同的类型•横纹肌非化脓性炎症性肌病•其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力•目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。病因与发病机制遗传因素环境因素HLA-DR350%（+）病毒：副粘液病毒HLA-B8柯萨奇病毒HLA-DR52免疫异常免疫失调抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体抗PL7抗体抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（SRP）抗体抗Mi-2抗体原发性炎性肌病分为以下五型•Ⅰ多发性肌炎•Ⅱ皮肌炎•Ⅲ肌炎合并肿瘤*•Ⅳ儿童性肌炎•Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病临床表现•发生于任何年龄，男女比例为1：2•发病率为0.5～8.4/百万人•发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右•症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧多发性肌炎（PM）•起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难•吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎•呼吸肌受累出现呼吸困难•眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见•全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。一般情况•乏力•不适•体重减轻•声嘶•肢端血管痉挛征骨骼肌•肌无力•疼痛•压痛•萎缩性关节痛•关节炎皮肌炎（DM）•向阳疹•高雪（Gottron）征•甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。皮肤•日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）•表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）•梗塞及溃疡性脉管炎•皮下钙化•光敏感•手指区毛细血管病变•皮下炎症（皮脂膜炎）胃肠道•吞咽困难•返流•结肠功能紊乱•鼻返流肺脏•由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全•吸入性肺炎•5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化心脏•心律紊乱•心肌炎•肌无力性心功能不全肺瘀血•抗SRP阳性•预后差实验室检查血Rt：WBC升高酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA醛缩酶（aldolase）自身抗体自身抗体•可有抗核抗体（ANA）阳性•抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性•但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体•肌炎相关抗体–抗Jo-1抗体和Mi-2抗体阳性率分别在20％和30％–抗SRP:心脏受累，预后差肌电图典型的改变：1.小振幅，短时多相电位2.纤颤与正电波和插入性应激性升高3.自发的、异乎寻常的高频放电病理•病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。肌活检异常1．肌纤维灶性或广泛退行性变2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5.束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸和纤维化PM/DM的诊断1.典型的对称性近端肌无力表现2.肌酶谱升高3.肌电图示肌源性损害4.肌活检异常具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎抗合成酶抗体综合征•抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:–肺间质病变–雷诺现象–关节炎–“技工手”•称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见DM/PM死亡主要原因•肺部感染•合并恶性肿瘤*•心脏受累治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤环孢霉素DM/PM预后不良因素•老齡•伴发恶性肿瘤•间质性肺炎•吞咽困难•心脏累及•发热炎性肌病和非炎性肌病•原发性炎性肌病•其它炎性肌病•感染相关性肌病•药物或毒物相关性肌病•代谢性包涵体肌炎•M>F,>50岁•缓慢进展的肌无力•早期累及远端肌肉，可不对称•EMG示肌源性和神经源性损害•肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡•治疗反应差小结•PM/DM的诊断标准•特征性临床体征•相关的自身抗体•抗合成酶抗体综合征•PM/DM与肿瘤的关系•影响预后的因素•鉴别诊断