鼻软骨肉瘤患者马子西（735061）2018.11.202016.062016.012017.04一般情况姓名：马子西籍贯：河北性别：男职业：农民年龄：31病案号：735061身高：1.80m体重：115kg主诉间断鼻堵、脓涕、涕中带血、嗅觉下降伴反复右鼻手术23年右侧鼻腔呈术后改变，中鼻甲缺如，鼻中隔前中大部缺如，后缘可见宽约1厘米残边，受压向右侧移位，部分骨质吸收。右侧后筛顶部可见表面光滑、色红、有质硬外壳肿物，直径约2.5厘米，触之不易出血。术腔后部及窦内可见多量粘稠分泌物，上颌窦口瘢痕闭锁。左侧颅底可见较大新生物，质地同右侧。自鼻中隔缺损处生长至右侧鼻腔前中部，肿物基底位于前颅底。辅助检查影像特点其它辅助检查初步诊断鼻窦软骨肉瘤术后（右）鼻颅底肿物（左）软骨肉瘤？鼻中隔穿孔鉴别诊断嗅神经母细胞瘤骨肉瘤动脉瘤样骨囊肿手术经过开放右侧上颌窦开口，去除自然口及窦内的瘢痕组织，未见肿瘤组织。自蝶窦自然口上方切除右侧肿物下至蝶窦自然口上缘，上至颅底，外侧至眶纸板。自左侧肿物根部分离并分次彻底去除肿物，于筛板中后处可见脑脊液波动流出，骨质缺损呈裂隙状。彻底去除双侧鼻腔鼻窦肿物组织后，针状电刀制备鼻中隔后部残端带蒂黏膜瓣，约1*0.5cm大小。去除缺损周围黏膜，制备筛板缺损处移植床，将黏膜瓣覆盖缺损处，庆大霉素明胶海绵覆盖黏膜瓣，纳西棉填塞支撑，指套水囊加压放置于总鼻道，未见脑脊液流出。术后MRI谢谢大家！2017.04.25文献复习软骨肉瘤发生于头颈部，以上颌窦常见，约占全身软骨肉瘤的10%。颅面部软骨肉瘤大多数为原发，少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、骨纤维异常增殖症等软骨肉瘤组织学分为：普通型、间叶形、去分化型和透明细胞型4种类型根据组织分化程度分为3级：I级为低度恶性，II及为中度恶性，III级为为高度恶性文献复习-影像特点钙化是最重要的影像特点易出现周围骨质的受侵及破坏，侵及眼眶，易出现突眼鼻软骨肉瘤与癌、嗅母、动脉瘤样骨囊肿及骨肉瘤鉴别眶软骨肉瘤与海绵状血管瘤、脑膜瘤及腺样囊腺癌鉴别文献复习-病理特点免疫组化S-100蛋白阳性提示软骨样分化，所有间叶组织肿瘤Vimentin染色阳性根据瘤细胞的构成、核的大小和不典型性、核分裂相的多少分为三级。◦I级：大量的软骨样基质和群集的肿瘤性软骨细胞，胞核正常大小或轻度增大，核仁少，无核分裂相，可见少数几个双核瘤细胞;◦II级：软骨样基质较I级少而瘤细胞构成增多，可见稀少的核分裂相、轻度增大的囊状的胞核和多核;◦III级：与II级相比，瘤细胞构成更多，并可见显著的核异形性，除此之外，还可见到粘液样基质，星状或不规则的肿瘤性软骨细胞，且核分裂相轻易可见。文献复习-治疗首选局部彻底手术切除。手术方式有多种，根据肿瘤的部位、大小、累及范围可选择不同术式。放疗或放化疗:◦不可手术的复发。◦(术后已知的)残余肿瘤。◦手术边缘常规病理切片瘤细胞阳性。预后软骨肉瘤生长缓慢肺是最常见的转移部位预后决定于手术切除范围和组织学分化程度5年生存率达44%~88%CT和MRI是重要的随访手段2016.012016.06
