成人腺垂体功能减退症2019-04-16背景垂体为内分泌器官，分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶）。神经垂体由前脑底部神经外胚层分化而来。分泌抗利尿激素及催产素。腺垂体为口腔外胚层分化而来，组织学为腺细胞；有5种功能细胞类型，主要合成和分泌6种激素：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺素（TSH）、生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）以及泌乳素（PRL）。腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。1914年由simmonds首先报道，故成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病（Simmondsdisease）病因和发病机制1、先天性腺体发育不全多由调控转录因子的突变引起，HESX1基因突变除了多种垂体激素分泌缺陷外，尚有鞍隔和视神经束发育不全PIT1和PROP1基因突变可使GH、PRL和TSH分泌细胞发育障碍2、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近肿瘤肿瘤为获得性腺垂体功能减退症最常见的原因垂体肿瘤直接破坏或压迫垂体组织肿瘤压迫垂体柄致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素输至腺垂体垂体瘤出血倒致垂体卒中最常见的为GH、LH和FSH的缺乏。鞍区附近的肿瘤如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、错构瘤等的压迫所致。3、垂体缺血性坏死围生期引起的大出血、休克、血栓等使垂体前叶缺血性坏死和纤维化，一般不会损伤垂体后叶（Sheehan综合症）。糖尿病血管性病变会使垂体血供障碍导致垂体前叶功能障碍冠脉搭桥术中，因肝素化和体外循环等血流动力学改变使得垂体缺血性或出血性坏死导致腺垂体功能减退症4、感染、浸润性病变结核、梅毒、真菌------垂体炎；结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病-------继发性垂体炎前两者常伴有尿崩症。5、放射损伤放射后5年内，GH缺乏发生率为100%，GnH缺乏发生率为90%，TSH缺乏发生率为75%，ACTH缺乏发生率为40%，因此患者需要每年评估腺垂体功能。放射损伤大多不累计神经垂体。6、颅脑创伤或垂体手术垂体瘤摘除术导致腺垂体功能减退；垂体柄挫伤、严重颅脑损伤、颅脑创伤均可导致垂体不同程度的功能减退，常伴有神经垂体功能减退，多见于男性，可无颅骨骨折及意识障碍，创伤后几年甚至几十年才出现，故容易误诊、漏诊。7、空泡蝶鞍综合征会使垂体组织受压、垂体柄移位，而出现垂体组织被压缩或萎缩，导致垂体功能减退。8、自身免疫性女性多于男性约8.5：1。如淋巴细胞性垂体炎可变现单一腺垂体激素缺乏或部分或全部，按发生的顺序为ACTH＞TSH＞FSH和LH，常伴有类似垂体瘤的压迫症状，易误诊。9、垂体卒中常见于垂体瘤突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，变现为突发性鞍旁压迫综合症和（或）脑膜刺激征及腺垂体功能减退症。病理因病因而异，垂体大片缺血坏死；久病者垂体明显缩小，大部分为纤维组织，仅剩少许嗜酸性粒细胞和少量嗜碱性粒细胞；淋巴细胞性垂体炎-----大量炎性细胞弥漫性浸润垂体组织，包括淋巴细胞（CD4+T为主，B细胞少见），无肉芽肿、巨细胞或血管炎性改变。腺垂体功能减退症患者的外周内分泌腺如性腺、甲状腺和肾上腺均呈现不同程度的萎缩，性腺萎缩为著，其他内脏器官亦小于正常。临床表现GH和FSH、LH受损出现最早且严重，其次为TSH和ACTH，单纯PRL缺乏极为罕见腺垂体组织破坏50%才开始出现临床症状，75%明显，95%严重。性腺轴-----女性：性欲减退、闭经、乳房萎缩、阴毛和腋毛脱落、阴道分泌物减少、性交痛、不孕、子宫和阴道萎缩。Sheehan综合症产后无乳。男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。均易发生骨质疏松。甲状腺轴-----（甲减）怕冷、食欲减退、便秘、疲劳、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加、心动过缓和反应迟缓，严重者可有粘液性水肿。心电图示：心动过缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等表现（T4半衰期6.8d)。临床表现生长激素轴----儿童期，生长停滞；成年期，肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松。肿瘤压迫症候群-----头痛...
