难治性肾病综合征难治性肾病综合征RefractoryRefractoryNephroticNephroticSyndromeSyndrome一一..难治性肾病综合征的难治性肾病综合征的定义定义难治性肾病综合征难治性肾病综合征(RNS)(RNS)是指激素治疗无效是指激素治疗无效,,或激素依赖或激素依赖,,或反复发作或反复发作,,因不能耐受激素的副作用而难因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的以继续用药的原发性原发性肾病综合征肾病综合征。。占占30%-50%30%-50%左右左右,,是目前临床慢性肾病中是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手治疗最为棘手,,预后较差的病种预后较差的病种。。一一..定义定义一般认为包括以下几种情况一般认为包括以下几种情况::(1)(1)激素依赖激素依赖(2)(2)激素抵抗激素抵抗(3)(3)激素不耐受激素不耐受(4)(4)反复发作反复发作一一..难治性肾病综合征的定义难治性肾病综合征的定义(1)(1)激素依赖激素依赖用激素治疗后用激素治疗后,,尿蛋白能显著减少尿蛋白能显著减少甚至转阴甚至转阴,,但在激素减量过程中但在激素减量过程中((尚未达尚未达到维持剂量到维持剂量))肾病综合征又复发者肾病综合征又复发者,,再加再加大激素剂量仍然有效大激素剂量仍然有效。。一一..定义定义(2)(2)激素抵抗激素抵抗::足量激素足量激素成人成人:1:1㎎㎎//㎏㎏/day/day儿童儿童:1.2~1.5:1.2~1.5㎎㎎//㎏㎏/day/day治疗治疗1212周无效周无效的肾病综合的肾病综合征患者征患者。。一一..定义定义(3)(3)激素不耐受激素不耐受::患者因活动性消化性溃疡、活动患者因活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性肝炎、糖尿病肾病等性结核、活动性肝炎、糖尿病肾病等原因原因不能耐受不能耐受激素不良反应的肾病综激素不良反应的肾病综合征患者合征患者。。一一..定义定义(4)(4)反复发作反复发作::肾病综合征患者经治疗缓解后肾病综合征患者经治疗缓解后,,半半年内复发年内复发22次以上次以上,,或或11年内复发年内复发33次以上者。次以上者。二二..常见原因常见原因㈠激素治疗不规范㈠激素治疗不规范1.1.激素激素剂量不足剂量不足2.2.激素激素减量过快减量过快3.3.激素激素维持时间不够维持时间不够规范规范激素治疗的“激素治疗的“十二字方针十二字方针””㈡激素使用方法不当㈡激素使用方法不当1.1.重度浮肿患者使用口服强的松重度浮肿患者使用口服强的松,,这类患者应改为这类患者应改为静脉途径静脉途径使用激素。使用激素。2.2.肝脏功能不好的患者使用口服强的松肝脏功能不好的患者使用口服强的松,,最好最好静脉给予甲基强地松龙静脉给予甲基强地松龙。。3.3.药物之间的相互作用药物之间的相互作用㈢存在各种并发症㈢存在各种并发症1.1.感染感染各种感染均可导致肾病综各种感染均可导致肾病综合征患者对激素不敏感合征患者对激素不敏感,,而成为难而成为难治性肾病综合征治性肾病综合征,,以以呼吸道感染呼吸道感染最最为常见。为常见。㈢存在各种并发症㈢存在各种并发症2.2.深静脉血栓形成深静脉血栓形成会影响肾脏的血液循环会影响肾脏的血液循环,,即使激素和其他免疫抑制剂的血浆即使激素和其他免疫抑制剂的血浆浓度不低浓度不低,,但到达肾脏组织的药物但到达肾脏组织的药物有限有限,,而出现难治性肾病综合征。而出现难治性肾病综合征。㈢存在各种并发症㈢存在各种并发症3.3.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭(ARF)(ARF)发生急性肾功能衰竭后发生急性肾功能衰竭后,,肾脏肾脏的血液循环急剧下降的血液循环急剧下降,,肾组织无法肾组织无法得到治疗药物。得到治疗药物。㈢存在各种并发症㈢存在各种并发症4.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱严重的低蛋白血症严重的低蛋白血症,,会使会使肾组织局部高度水肿肾组织局部高度水肿,,影响肾脏的影响肾脏的血液循环和药物的疗效。血液循环和药物的疗效。严重的高脂血症严重的高脂血症,,加重肾加重肾组织的损伤组织的损伤,,影响肾脏的微循环影响肾脏的微循环,,降低药物的疗效。降低药物的疗效。㈢存在各种并发症㈢存在各种并发症5.5.继发性甲状腺功能减退继发性甲状腺功能减退肾病综合征患者由于甲状腺素肾病综合征患者由于甲状腺素结合蛋白的大量丢失结合蛋白的大量丢失,,常出现常出现继发性继...
