脑室内肿瘤的影像诊断脑室内肿瘤的影像诊断王冰王冰脑室内肿瘤是一组独特的颅内肿瘤，包括神经上皮和非神经上皮来源，占所有颅内肿瘤的0.8%~1.6%，绝大多数为良性。临床表现：常常表现为头痛和/或脑积水。好发年龄：占儿童和青少年颅内肿瘤16%左右，儿童中更常见。一般情况年龄和肿瘤位置的差异，临床症状和体征也不同：1、大多由于脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致（1）婴儿：大头畸形，食欲不振，烦躁不安（2）年长儿童和成年人：头痛和呕吐的视神经乳头水肿症状，癫痫发作和视觉障碍（罕见）（3）后颅窝的肿瘤具有特异性：脑积水，出现小脑功能障碍（包括共济失调和变距困难）2、部分无临床症状影像检查：MRI检查优先于CT检查和血管造影，其磁敏感加权成像、灌注成像和质子光谱等序列可很好地鉴别肿瘤是否恶性，头颅超声和多普勒检查在婴儿的实用性大于成年。诊断影像诊断的两个关键概念患者的部位和年龄是脑室内肿瘤影像诊断的两个关键概念：1、好发部位：（1）侧脑室前部：中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（2）侧脑室的体部及三角区（脉络丛为著）：脑膜瘤和转移瘤（3）第四脑室：室管膜瘤和室管膜下瘤2、好发年龄：（1）儿童：室管膜瘤和脉络丛肿瘤（2）中年人（30-40岁）：脑膜瘤和中枢神经细胞瘤脉络丛肿瘤(乳头状瘤和癌）占成年人脑肿瘤的0.5%，占小儿脑肿瘤的1%-2%(15%-20%发生于1岁内）好发部位：侧脑室三角区（50%）和第四脑室（40%）组织学分型：1.经典型乳头状瘤2.非典型性乳头状瘤3.脉络丛癌临床表现：脉络丛癌仅见于儿童病理特点起源于脉络丛的神经上皮细胞，并发展为边界清楚的菜花样肿物脉络丛乳头状瘤与正常脉络丛组织相似，而脉络丛癌具有核多样性，有丝分裂活跃和侵犯邻近正常脑组织，常见出血和坏死导致脑积水和颅内压增高机制：1.肿瘤会产生大量的脑脊液（主要）2.出血导致CSF机械性循环障碍和蛛网膜绒毛闭塞影像特点CT：锯齿样的高密度影，24%的病例可见钙化影MR：1.T1WI表现为等、低信号，T2WI信号多样，边界清晰2.强化明显和显著的流空效应（扩张的脉络丛动脉）3.几乎所有病例存在脑积水4.脉络丛癌易侵犯周围脑实质，和脑脊液种植转移5.MR波谱分析提示脉络丛乳头状瘤出现升高的肌醇峰，脉络丛癌出现胆碱峰升高6.脑灌注成像出现高血流量。脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞，占所有颅内肿瘤的0.5%-3.7%好发人群：30-60岁，女性多发好发部位：侧脑室的体部及三角区，第三、四脑室罕见临床表现：颅内高血压的头痛、体征和症状，邻近海马区和视觉通路会出现癫痫发作和视觉改变影像特点CT：等或稍低密度MR：1.T1WI稍低/等信号，T2WI稍高/等信号2.囊性变常见于小儿脑膜瘤3.波谱分析：丙氨酸（Ala）与肌酸的比例增高4.动态管住图像表现出持续高灌注，因血管丰富和血脑屏障的破坏室管膜瘤好发人群：占小儿脑肿瘤的2%-9%，占<3岁儿童的近1/3，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤好发部位：第四脑室脑室内起源于脑室和中央导水管管壁的分化室管膜细胞。多数幕上室管膜瘤是脑室外的，年长儿童和成年人更常见影像特点CT：不均匀等密度，50%的病例出现钙化，10%有出血，肿瘤的异质性、出血、坏死、囊变和钙化是诊断依据MRI：1.T1WI低信号，T2WI不同程度高信号，不均匀强化，大多数肿瘤表现为继发与出血或钙化的梯度信号丢失2.独特影像特点是肿瘤沿第四脑室外侧孔和正中孔蔓延改变3.脑灌注成像显示高血流量4.波谱分析：NAA峰降低，Cho峰、Lac峰和Cr峰升高室管膜下瘤占脑室内肿瘤的0.2%-0.7%好发人群：40-60岁好发部位：第四脑室（50%-60%），侧脑室壁或透明隔（30%-40%）临床症状：80%出现脑水肿症状WHOI级，起源于室管膜胶质前体细胞来源于透明隔的肿瘤且较小时，需与中枢神经细胞瘤鉴别影像特点CT：30%出现钙化MRI：T1WI等信号，T2WI高信号，未累及邻近脑实质，轻度强化与室管膜下巨细胞星形细胞瘤和神经细胞瘤鉴别：室管膜下瘤轻度强化，局限于脑室内室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。结节性硬化病人中，约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。发病年龄小...
